Αγγλικός όρος

Guillain- Barré syndrome

Ορισμός

[Georges Guillain, Γάλλος νευρολόγος, 1876-1961, J. A. Barré, Γάλλος νευρολόγος, γεν. 1880]. Μια σπάνια νευρολογική πάθηση με επίπτωση 1 ή 2 άτομα ανά 100.000 πληθυσμού, χαρακτηριζόμενη από ανιούσα παράλυση. Η απώλεια της κινητικής λειτουργίας ξεκινά από τα άκρα και μπορεί γρήγορα να επεκταθεί, ώστε να συμπεριλάβει τους αναπνευστικούς μυς, προκαλώντας αναπνευστική ανεπάρκεια. Η απώλεια της κινητικότητας μπορεί να εξελιχθεί σε διάστημα λίγων ημερών έως και 2 ή 3 εβδομάδων. Συχνά εκδηλώνεται άλγος στα ισχία, στους μηρούς και στη ράχη. Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα έτος. Το σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει περιορισμένη μόνο μυϊκή αδυναμία ή πλήρη παράλυση που ακολουθείται από πλήρη ανάρρωση ή μερική ανάρρωση με υπολειπόμενη αδυναμία των άκρων.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΊΑ: Το σύνδρομο ταξινομείται ως μεταλοιμώδης, ανοσοεπαγόμενη νόσος, επειδή ακολουθεί συχνά μια οξεία λοίμωξη, ειδικά από Campylobacter jejuni, κυτταρομεγαλοϊό ή τον ιό Epstein-Barr. Η επίπτωση του GBS μετά από ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις υποδηλώνει ότι η νόσος μπορεί να προκαλείται από την ανοσολογική απάντηση του οργανισμού στα λοιμώδη αντιγόνα, τα οποία παρουσιάζουν κοινούς επιτόπους με τα αντιγόνα των νευρικών κυττάρων του σώματος. Τα αντισώματα εναντίον του οργανισμού παρουσιάζουν διασταυρούμενη αντίδραση με τα αντιγόνα στην επιφάνεια των νεύρων που φέρουν έλυτρο μυελίνης, προκαλώντας απομυελίνωση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Η θεραπεία στοχεύει στην υποστήριξη των ασθενών έως ότου επανέλθει η κινητική λειτουργία. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών χρειάζονται διασωλήνωση και μηχανικό αερισμό, ώσπου να μπορέσουν και πάλι να αναπνεύσουν μόνοι τους. Η ολική παρεντερική διατροφή, η φυσικοθεραπεία, η παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας και η προσεκτική επιτήρηση για τυχόν λοιμώξεις αποτελούν σημαντικά μέτρα για τη μείωση των επιπλοκών. Η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση ενδοφλέβιας άνοσης σφαιρίνης (IVIG) είναι περισσότερο χρήσιμες σε ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη παράλυση.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Ο ασθενής εκτιμάται προσεκτικά για το ενδεχόμενο επικείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας, με τη βοήθεια σπειρομέτρου που τοποθετείται δίπλα στην κλίνη του. Αν η εισπνευστική δύναμη ή η ζωτική χωρητικότητα ελαττωθούν, απαιτείται ενδοτραχειακή διασωλήνωση και μηχανικός αερισμός. Ο πόνος πρέπει να παρακολουθείται επιμελώς, ώστε να χορηγείται η κατάλληλη αναλγησία, εφόσον η παράλυση δε συνοδεύεται από αισθητική απώλεια. Η χορήγηση μαλακτικών των κοπράνων ή υπακτικών είναι απαραίτητη για τον περιορισμό της δυσκοιλιότητας που σχετίζεται με τη μακροχρόνια χορήγηση ναρκωτικών ουσιών. Μη επεμβατικές παρεμβάσεις, όπως οι παθητικές ασκήσεις ROM, οι μαλάξεις, η απόσπαση της προσοχής, οι τεχνικές φαντασίας, η εφαρμογή πάγου, θερμότητας, η δερματική διέγερση και η διαδερμική ηλεκτρική διέγερση των νεύρων θα πρέπει να συμπεριλαμβάνονται στο σχεδιασμό της φροντίδας του ασθενή ανάλογα με την ανταπόκρισή του στα μέτρα αυτά. Ήπιες, παθητικού εύρους κινήσεις (μέσα σε νερό, αν είναι δυνατό) εκτελούνται τρεις έως τέσσερις φορές την ημέρα εντός των ορίων του πόνου του ασθενή. Καθώς η κατάσταση σταθεροποιείται, εκτελούνται ήπιες εκτατικές ασκήσεις και υποβοηθούμενες ενεργητικές κινήσεις. Ο ασθενής με GBS μπορεί να είναι αγχώδης, φοβισμένος ή καταθλιπτικός. Οι ερωτήσεις ή οι παρανοήσεις σχετικά με τη νόσο και τις μεθόδους αντιμετώπισής της θα πρέπει να εξηγούνται προσεκτικά και συμπονετικά. Τα συναισθήματα απομόνωσης και φόβου μπορούν να περιοριστούν με τις επισκέψεις της οικογένειας, την εκπαίδευση του ασθενή ή την υποστήριξη από ασθενείς που νόσησαν από GBS στο παρελθόν, οι οποίοι μπορούν να μοιράζονται τα συναισθήματά τους και να προσφέρουν ελπίδα και πληροφόρηση για την αντιμετώπιση της νόσου.
Το δέρμα επισκοπείται για σημεία ρήξης. Για να αποφευχθούν οι κατακλίσεις, εφαρμόζεται ένα αυστηρό πρόγραμμα αλλαγής θέσης ανά 2 ώρες και τοποθετούνται εναλλάξ πιεστικά επιθέματα στα σημεία επαφής. Η εξασφάλιση ειδικής κλίνης ελαττώνει τον κίνδυνο ρήξης του δέρματος. θα πρέπει επιπλέον σε κάθε μετακίνησή του, ο ασθενής να καλύπτεται επαρκώς προκειμένου να διατηρείται ζεστός, καθώς το θερμορρυθμιστικό κέντρο μπορεί να πάσχει. Το ισοζύγιο υγρών και ηλεκτρολυτών θα πρέπει να διατηρείται σταθερό. Για την πρόληψη πιθανής εισρόφησης, η κεφαλή της κλίνης ανασηκώνεται και ελέγχεται το αντανακλαστικό της κατάποσης πριν από τη χορήγηση υγρών από το στόμα. Αν το ανακλαστικό είναι μειωμένο, παρέχεται τροφή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, ώσπου να επανέλθει στο φυσιολογικό. Ελέγχονται το υπερβολικό γαστρικό υπόλειμμα, η διάρροια και η δυσκοιλιότητα. Για να διευκολυνθεί η κένωση του εντέρου, χορηγείται μετοκλοπραμίδη. Το νοσηλευτικό προσωπικό φροντίζει για την κατάλληλη χορήγηση υγρών (2000 ml/ημέρα) από το στόμα, εντερικά ή, αν απαιτείται, παρεντερικά εκτός και αν υπάρχει κάποια αντένδειξη. Η ουροδόχος κύστη πρέπει να ψηλαφάται και να επικρούεται για τον προσδιορισμό του βαθμού επίσχεσης ούρων. Παρέχεται δοχείο ούρησης κάθε 3 ή 4 ώρες και εφαρμόζεται πίεση με τα χέρια πάνω στην κύστη. Εφαρμόζεται διαλείπων καθετηριασμός της κύστης, εφόσον κριθεί απαραίτητο. Για την πρόληψη ή την ανακούφιση της δυσκοιλιότητας χορηγούνται καθημερινά ή μέρα παρά μέρα χυμός από δαμάσκηνα, διατροφή υψηλού υπολείμματος, μαλακτικά κοπράνων και υπακτικά, υπόθετα γλυκερίνης ή βισακοδύλης και υποκλυσμοί (σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες). Αν ο ασθενής παρουσιάζει παράλυση του προσώπου, το νοσηλευτικό προσωπικό παρέχει την κατάλληλη υγιεινή του στόματος και των οφθαλμών κάθε 4 ώρες, προστατεύοντας τους κερατοειδείς με προστατευτικά οφθαλμικά καλύμματα και ισότονα διαλύματα σε σταγόνες. Αν ο ασθενής δεν μπορεί να μιλήσει, χρησιμοποιούνται εναλλακτικές μέθοδοι επικοινωνίας, όπως το άνοιγμα και κλείσιμο των οφθαλμών ή πίνακες γραφής, που είναι απαραίτητες για τη διασφάλιση της ικανοποίησης των αναγκών του. Η πλήρης ενημέρωση για τη φροντίδα και η συχνή επαφή συντελούν στη μείωση του φόβου και του αισθήματος αποξένωσης. Αν ο ασθενής δεν μπορεί να χρησιμοποιήσει τον συνήθη μηχανισμό φωτός για να ζητήσει βοήθεια, θα πρέπει να χορηγείται συσκευή ευαίσθητη στην πίεση που ενεργοποιείται με ελάχιστη πίεση και τοποθετείται δίπλα στο χέρι ή στην κεφαλή του· ή θα πρέπει να παρέχεται ειδικό σύστημα κλήσης που λειτουργεί με εισπνοή και φύσημα. Τα κάτω άκρα του ασθενή θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για την ύπαρξη σημείων θρομβοφλεβίτιδας και θα πρέπει να τοποθετούνται συσκευές πρόληψης θρομβοεμβολής, ενώ χορηγούνται και αντιπηκτικά, σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες. Θα πρέπει να ελέγχονται πιθανά σημεία δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος, ενώ προκειμένου να μειωθεί αυτός ο κίνδυνος πρέπει να ανυψώνεται η κεφαλή της κλίνης κατά 30 μοίρες τη νύχτα, οπότε και ενισχύεται η έκκριση ρενίνης με αποτέλεσμα την κατακράτηση νατρίου και την αύξηση του όγκου του αίματος και τον έλεγχο της ορθοστατικής υπότασης. θα πρέπει να αντιμετωπίζεται η σοβαρή ή παρατεινόμενη υπέρταση, χορηγώντας αντιυπερτασικά φάρμακα βραχείας δράσης με προσεκτική τιτλοποίηση της δόσης (νιτροπρωσσικό, εσμολόλη). Η καθημερινή φροντίδα του ασθενή με παράλυση συμπεριλαμβάνει ασκήσεις με ευρείες κινήσεις, περιστροφές και μετακινήσεις του σώματος ανά 2 ώρες και επιμελή φροντίδα του δέρματος. Κατά την περίοδο ανάρρωσης, οι ασθενείς χρειάζονται σωματική και επαγγελματική θεραπεία με έντονη σωματική δραστηριότητα και αποκατάσταση με στόχο τη μέγιστη βελτίωση. θα πρέπει ακόμα ο ασθενής και η οικογένειά του να συναντώνται με έναν κοινωνικό λειτουργό ή ειδικό διαχειριστή για να συζητούν τα οικονομικά θέματα (ασφαλιστική κάλυψη, απώλεια εισοδήματος λόγω αναπηρίας) και να ενημερώνονται για την ύπαρξη διαθέσιμων κοινωνικών πόρων. Περίπου το 65% των ασθενών με GBS εγκαταλείπονται με επίμονα προβλήματα που δεν παρεμποδίζουν τις καθημερινές δραστηριότητες, όπως η περιφερική αιμωδία ή η πτώση του άκρου ποδός. Μερικά άτομα εμφανίζουν πολλαπλά ιατρικά προβλήματα που οδηγούν σε μόνιμες διαταραχές. Το κέντρο θερμορρύθμισης του ασθενή μπορεί να δυσλειτουργεί, οπότε απαιτείται προσαρμογή της ποσότητας των σκεπασμάτων της κλίνης ανάλογα με την αίσθηση του κρύου ή του ζεστού. Καθώς οι ασθενείς αναρρώνουν, εφαρμόζεται σταδιακά η κατάλληλη φυσικοθεραπεία και παρακολουθείται προσεκτικά η ορθοστατική υπόταση. Πριν την έξοδο από το νοσοκομείο, το νοσηλευτικό προσωπικό βοηθά τον ασθενή και την οικογένειά του να εφαρμόσουν ένα κατάλληλο σχέδιο φροντίδας στο σπίτι και προβαίνουν στις κατάλληλες αναφορές για την κατ' οίκον φροντίδα, αν χρειάζεται. Ο ασθενής και η οικογένειά του διδάσκονται επίσης τις απαραίτητες ικανότητες για την κατ' οίκον φροντίδα ή παραπέμπονται για εκπαίδευση.

Συντομογραφία

GBS

Συνώνυμο

acute inflammatory polyneuropathy, acute inflammatory polyradiculopathy