10% των ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Αντιμετώπιση και βελτίωση των συμπτωμάτων της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης αλλά και αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης των πασχόντων, που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων, υπόσχονται τα νέα φάρμακα που έχουν προστεθεί στην ιατρική φαρέτρα τα τελευταία χρόνια, τόνισαν μεταξύ άλλων οι δύο ομιλητές του δορυφορικού εκπαιδευτικού συμποσίου για τις Συγγενείς Καρδιοπάθειες και την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, που πραγματοποιήθηκε στο πλαίσιο του 32ου Πανελλήνιου Καρδιολογικού Συνεδρίου, με τη χορηγία της φαρμακευτικής εταιρείας βιοτεχνολογίας Actelion.

Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα, καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής.

Αξίζει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.

Δυστυχώς όμως, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται. Αξίζει να σημειωθεί ότι 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να αναπτύξει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Το μοναδικό φάρμακο με έγκριση, που χορηγείται για την αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες και όχι μόνο είναι η φαρμακευτική ουσία bosentan, η οποία κυκλοφορεί τα τελευταία χρόνια και στην Ελλάδα και χορηγείται από το στόμα.

Η ουσία bosentan βελτιώνει τα συμπτώματα της νόσου και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.

Σύμφωνα δε με την κλινική μελέτη BREATH-5, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της.

Τα νέα δεδομένα, επεσήμαναν οι ομιλητές αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η ΠΑΥ σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.

Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς 1 στα 100 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου το 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ), που χαρακτηρίζεται ως μια σπάνια και μέχρι χθες αθεράπευτη νόσος, είναι η αυξημένη πίεση που εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες.

Το πιο σημαντικό σύμπτωμα της ΠΑΥ είναι η πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.

Η νόσος (ΠΑΥ) χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων.

Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα.

Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.

Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση

Η ΠΑΥ είναι μία νόσος των αρτηριών που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες). Καθώς αναπτύσσεται η ΠΑΥ, η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς τίθεται υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες.

Επειδή πολλά από τα αρχικά συμπτώματα της ΠΑΥ – δύσπνοια, αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα και κόπωση – είναι ήπια και μη-ειδικά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά όταν η νόσος τους είναι ήδη πολύ σοβαρή.

Η ΠΑΥ είναι μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη.

Η έγκαιρη ανίχνευση και παρέμβαση είναι καίριας σημασίας για την αλλαγή της εξέλιξης της ΠΑΥ.

Με την έγκαιρη αναγνώριση και την αντιμετώπιση των ασθενών με ΠΑΥ, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προληφθεί ή να καθυστερήσει.