Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση: Νεότερες θεραπείες αυξάνουν την επιβίωση

Του Δημοσθένη Μπούρου, Καθηγητή Πνευμονολογίας Πανεπιστημίου Αθηνών. 

 Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ειδική χρόνια νόσο του πνεύμονα, που χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό και καταλήγει προοδευτικά στο να γεμίσει όλος ο πνεύμονας από ουλές. Λέγεται ιδιοπαθής, διότι δεν γνωρίζουμε την αιτιολογία της. Ωστόσο, το 80% αυτών που πάσχουν είναι καπνιστές, ενώ ενοχοποιητικοί παράγοντες θεωρούνται και η μακροχρόνια γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφοροι ιοί και σπανιότερα γενετικοί παράγοντες, καθώς αυτή μπορεί να προσβάλλει και άλλα άτομα στην οικογένεια.

Η νόσος προσβάλλει συνήθως άτομα ηλικίας μεγαλύτερα των 50 ετών, όμως η συχνότητά της αυξάνει, όσο αυξάνει και η ηλικία.

Ο επιπολασμός της νόσου είναι περίπου 50 περιστατικά/100.000 πληθυσμού. Περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν από τη νόσο σήμερα, ενώ στην Ελλάδα οι ασθενείς με ΙΠΙ υπολογίζονται περί τις 2.000 με 3.000, από τους οποίους γνωρίζουμε λιγότερους από τους 500.

Η νόσος έχει προϊούσα πορεία, δηλαδή παρόλο που ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν διαστήματα σταθερότητας, αργά και σταθερά, επέρχεται ολοένα και αυξανόμενη δύσπνοια, μέχρι το στάδιο της τελικής αναπνευστικής ανεπάρκειας. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης από τη διάγνωση μπορεί να φτάσει έως πέντε χρόνια, αν και την 5ετή επιβίωση εγγίζει μόνο ένα 20-40%, πρόγνωση χειρότερη από πολλά είδη καρκίνων.

Ωστόσο, ένας μεγάλος αριθμός επιστημόνων εργάζεται τα τελευταία χρόνια ερευνητικά και έχει αποσαφηνίσει σε σημαντικό βαθμό την παθογένεια της νόσου που έχει οδηγήσει σε νεότερες αποτελεσματικές θεραπείες οι οποίες αυξάνουν την επιβίωση των ασθενών, ενώ άλλες παλαιότερες θεραπείες αποδείχθηκαν ακατάλληλες.

Επειδή τα συμπτώματα της ΙΠΙ μοιάζουν με εκείνα πολλών άλλων πνευμονικών νόσων (δύσπνοια, ξηρός βήχας), η διάγνωσή της είναι ιδιαίτερα δύσκολη και καθυστερεί. Πρόσφατα έχουν εκδοθεί διεθνείς οδηγίες για τη σωστή διάγνωση και το χειρισμό της. Ο οικογενειακός γιατρός θα πρέπει να παραπέμπει τον ασθενή σε ειδικό γιατρό και από εκεί σε ειδικό κέντρο για τη συγκεκριμένη νόσο.
Σήμερα υπάρχει ειδική θεραπεία για τη νόσο, καθώς προ ημερών εγκρίθηκε από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (ΕΜΑ) και δεύτερο ειδικό φάρμακο, το οποίο αναμένεται να κυκλοφορήσει και στην Ελλάδα. Μέχρι τότε οι ασθενείς μπορεί να έχουν δωρεάν ατομική πρόσβαση με ειδικό πρόγραμμα κατόπιν εγκρίσεως του ΕΟΦ. Η κυτταρική θεραπεία με ‘βλαστοκύτταρα’ (stem cells) αποκτά διεθνές ενδιαφέρον με την τεχνική που πρώτοι εφαρμόσαμε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης.