Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση: Ποια είναι η κλινική της πορεία

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) αποτελεί μια σχετικά σπάνια νόσο με συχνότητα εμφάνισης ωστόσο που ανεβαίνει, με τις τελευταίες μελέτες σε ΗΠΑ και Μεγάλη Βρετανία να βρίσκουν ότι πάσχουν από αυτήν γύρω στους 60-70 ασθενείς ανα εκατομμύριο ανθρώπων.

Κλινική πορεία

Η ΙΠΙ τυπικά ξεκινά σε ανθρώπους ηλικίας 50 ετών και άνω. Έχει ύπουλη έναρξη που χαρακτηρίζεται από ανεξήγητη δύσπνοια, ιδιαίτερα στη σωματική προσπάθεια, και μη παραγωγικό βήχα. Οι ασθενείς αναφέρουν ότι έχουν ξηρό βήχα τουλάχιστον ήδη ένα εξάμηνο.

Άλλα συμπτώματα όπως πυρετός, ιδρώτας, απώλεια σωματικού βάρους, αδυναμία είναι εξαιρετικά σπάνια και αν υπάρχουν προσανατολίζουν το γιατρό σε διαφορετική διάγνωση από αυτήν της ΙΠΙ.

Λόγω αυτών των συμπτωμάτων η ΙΠΙ αργεί να διαγνωσθεί και παλαιότερες μελέτες ανεβάζουν το χρονικό διάστημα που περνά από την έναρξη της νόσου έως και τη σωστή της διάγνωση έως και τα 2 έτη, σε ορισμένους ασθενείς. Στους περισσότερους, η ΙΠΙ ακολουθεί μια αργή, σταθερά επιδεινούμενη πορεία, που τελικά καταλήγει σε Αναπνευστική Ανεπάρκεια, περιφερικό οίδημα και Δεξιά Καρδιακή Ανεπάρκεια.

Με πενταετή επιβίωση που ανεβαίνει λίγο περισσότερο από το 30%, η ΙΠΙ, δυστυχώς, αποτελεί μια νόσο με πτωχή πρόγνωση. Κατά την πορεία της νόσου η κλινική κατάσταση του ασθενούς μπορεί ναι επιδεινωθεί απότομα, λόγω λοιμώξεων του αναπνευστικού, οι οποίες και θα πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα και επιθετικά.

Όμως, υπάρχει και μια μορφή της νόσου που εμφανίζεται σε κάποιους ασθενείς με προϋπάρχουσα ΙΠΙ. Σε αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζεται μια γρήγορη επιδείνωση των συμπτωμάτων τους, με σημαντική δύσπνοια, που χειροτερεύει σε διάστημα ενός έως δύο μηνών.

Η επιδεινωμένη δύσπνοια συνδυάζεται με σημαντική υποξαιμία και νέα επιπρόσθετα ευρήματα στον ακτινολογικό έλεγχο. Αυτή η μορφή της παρόξυνσης της ΙΠΙ είναι πολύ δύσκολη στη θεραπευτική της αντιμετώπιση και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση.

Διαγνωστική τακτική

Η ακριβής διάγνωση της ΙΠΙ είναι πολύ σημαντική για τη σωστή αντιμετώπισή της. Προς το παρόν, η κλινική διάγνωση της νόσου βασίζεται στο λεπτομερές ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, μαζί με την άρτια κλινική εξέτασή του από τον γιατρό του.

Συνήθως ο γιατρός ακροάζεται στους πνεύμονες χαρακτηριστικούς ήχους που εμφανίζονται στη νόσο, αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Στην πραγματικότητα, η πρώιμη διάγνωση της ΙΠΙ ξεκινά από το μεγάλο βαθμό υποψίας για τη νόσο, που πρέπει να έχει ένας γιατρός που εξετάζει έναν ασθενή με τα προαναφερθέντα συμπτώματα.

Ακολουθεί ακτινολογικός έλεγχος και λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού. Ο ακτινολογικός έλεγχος- και ιδιαίτερα η αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT)- αποτελεί μια από τις σημαντικότερες εξετάσεις που θέτουν τη διάγνωση της νόσου σε ποσοστό που φθάνει πλέον το 70%.

Αυτό γίνεται κατορθωτό με τις νέες δυνατότητες της τεχνολογίας και τη γνώση που έχει αποκτηθεί έως σήμερα.

Οι ασθενείς που παραμένουν αδιάγνωστοι παρά τον έλεγχο που έχουν υποστεί, θα χρειαστεί να υποβληθούν σε περαιτέρω εξετάσεις, που περιλαμβάνουν βρογχοσκόπηση, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL), διαβρογχική βιοψία με βελόνα (ΤΒΝΒ), χειρουργική βιοψία πνεύμονος (SLB).

Θεραπεία

Έως πρόσφατα, η ΙΠΙ θεωρείτο ως μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των πνευμόνων και η αντιμετώπισή της ακολουθούσε αυτή την παραδοχή. Η θεραπεία έως τώρα εστιαζόταν στη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, όπως η κορτιζόνη, σε συνδυασμό με ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη.

Ο συνδυασμός των παραπάνω φαρμάκων με Ν-ακετυλοκυστεΐνη (NAC), ένα ισχυρό αντιοξειδωτικό φάρμακο, αποτελεί σήμερα την προτεινόμενη θεραπεία εκλογής από τις μεγάλες πνευμονολογικές εταιρείες, όπως την Ευρωπαϊκή Πνευμονολογική Εταιρεία (ERS) και την Αμερικανική Εταιρεία Θώρακος (ATS).

Όμως, στον ορίζοντα αρχίζουν να εμφανίζονται σημαντικές νέες γνώσεις για την παθογένεια της νόσου και τους παράγοντες ή τις ουσίες που παίζουν ενεργό ρόλο στην ανάπτυξή της. Οι γνώσεις αυτές οδήγησαν στην ερευνητική- προς το παρόν- χρήση και άλλων φαρμακευτικών ουσιών για την καταπολέμηση της ΙΠΙ.

Αυτή την περίοδο διεξάγονται μεγάλες σημαντικές μελέτες για ουσίες όπως η Βοσεντάνη (Bosentan), η Ιντερφερόνη-γ (INF-γ), η βαρφαρίνη (warfarin), η Πιρφενιδόνη (Pirfenidone) και η Ετανσέρπτη (Etancerpt). Από τις μελέτες αυτές, κάποια πρώτα στοιχεία μας δείχνουν πιθανή ωφέλεια από τη χρήση της Βοσεντάνης και της Πιρφενιδόνης.

Σίγουρα, η επόμενη διετία θα φωτίσει πολύ περισσότερο το σκηνικό της θεραπευτικής προσέγγισης της νόσου και νέα φάρμακα θα προστεθούν στη φαρέτρα των γιατρών.