Το 1967 ο Ιάπωνας παιδίατρος Kawasaki Tomisaku περιέγραψε για πρώτη φορά περίπου 50 περιπτώσεις παιδιών με τα συμπτώματα μιας νόσου που θα έπαιρνε το όνομά του. Σχεδόν 60 χρόνια μετά, η ακριβής αιτιολογία της παραμένει άγνωστη. Η νόσος μπορεί να ακούγεται "εξωτική", αλλά αφορά και την Ευρώπη, αν και σε μικρότερη συχνότητα σε σχέση με την Ιαπωνία και άλλες ασιατικές χώρες.

Στη διάρκεια της πανδημίας COVID-19 υπήρξε αρχικά σύγχυση με το νεοεμφανιζόμενο Πολυσυστηματικό Φλεγμονώδες Σύνδρομο των παιδιών (MIS-C), που προκαλούσε ο ιός SARS-CoV-2 και είχε σε ορισμένες περιπτώσεις κοινά χαρακτηριστικά με τη νόσο Kawasaki. Μετά την πανδημία, υπάρχουν ενδείξεις για αύξηση των περιπτώσεων της νόσου Kawasaki, αλλά και συχνότερης εμφάνισης της άτυπης κλινικής της εικόνας, που έχει λιγότερα συμπτώματα σε σχέση με την τυπική, γεγονός που δυσχεραίνει την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση.

Η καθηγήτρια Παιδιατρικής - Παιδιατρικής Καρδιολογίας στο ΑΠΘ κ. Κυριακή Παπαδοπούλου - Λεγμπέλου (φωτογραφία), μιλάει στο iatronet.gr για το "πρόσωπο" της νόσου μετά την πανδημία, με αφορμή την εισήγησή της στην 28η Διημερίδα "Η Παιδιατρική στη Σημερινή Πραγματικότητα", που διοργανώνει η Δ΄ Παιδιατρική Κλινική του ΑΠΘ στις 22 και 23 Μαρτίου, στο νοσοκομείο Παπαγεωργίου της Θεσσαλονίκης.

Οι τρεις κλινικές μορφές της νόσου

Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου Kawasaki είναι ο πυρετός που διαρκεί πάνω από 5 ημέρες και οι αυξημένοι δείκτες φλεγμονής, με την συνοδεία κι άλλων συμπτωμάτων. Η διάγνωση γίνεται με βάση συγκεκριμένα κλινικά κριτήρια, τα οποία ωστόσο συνυπάρχουν στο σύνολό τους μόνο στην τυπική μορφή της νόσου, που είναι μία από τις τρεις κλινικές της εικόνες.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την έγκαιρη χορήγηση της γ-σφαιρίνης. "Ο χρόνος που έχουμε είναι λίγος, αν σκεφτούμε ότι ο παιδίατρος αρχίζει να υποπτεύεται τη νόσο Kawasaki αφού περάσουν 5 μέρες με πυρετό που δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα ή που δεν έχει κάποια άλλη εστία", σημειώνει η καθηγήτρια, εξηγώντας πως ιδανικά το περιθώριο για την χορήγηση του ενδοφλέβιου φαρμάκου είναι κάτω από 10 μέρες. "Μετά από αυτές τις δέκα μέρες αυξάνεται ο κίνδυνος επιπλοκών, οι οποίες είναι κυρίως τα ανευρύσματα των στεφανιαίων αγγείων της καρδιάς, που ασφαλώς θέλουμε να προλάβουμε".

Περιγράφοντας τις τρεις κλινικές εικόνες της νόσου, αναφέρει πως:

Στο τυπικό Kawasaki, συνυπάρχουν ο πυρετός 5 ημερών και 4 από τα 5 παρακάτω κριτήρια:

  • αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα, χωρίς πυώδεις εκκρίσεις από τα μάτια του παιδιού.
  • προσβολή χειλέων και γλώσσας (χειλίτιδα και γλωσσίτιδα).
  • εξάνθημα που μπορεί να έχει οποιαδήποτε μορφή εκτός από φυσσαλιδώδες.
  • λεμφαδενίτιδα.
  • ερύθημα και οίδημα σε παλάμες και πέλματα.

Στο ατελές Kawasaki δεν πληρούνται όλα αυτά τα κριτήρια, αλλά λιγότερα, ενώ

Στο άτυπο Kawasaki, μπορεί να υπάρχουν ελάχιστα ως καθόλου συμπτώματα, δηλαδή το παιδί μπορεί να έχει μόνο πυρετό, με υψηλούς δείκτες φλεγμονής.

Γρήγορη παραπομπή στο νοσοκομείο

Η κ. Παπαδοπούλου - Λεγμπέλου απευθύνει μήνυμα εγρήγορσης, διότι δυστυχώς, ακόμα και στην άτυπη κλινική εικόνα της νόσου, δεν αλλάζει η βαρύτητα της καρδιακής συμμετοχής. "Είτε είναι τυπικό είτε άτυπο, αν το παιδί δεν πάρει έγκαιρα την θεραπεία με γ-σφαιρίνη θα κάνει τα ανευρύσματα", επισημαίνει, προσθέτοντας: "Επομένως, δεν αρκεί η αναζήτηση κάποιου παιδοκαρδιολόγου (για την ανίχνευση καρδιακής συμμετοχής), αλλά με την κλινική διάγνωση της νόσου, θα πρέπει το παιδί να πάει έγκαιρα στο νοσοκομείο για  να του χορηγηθεί γ-σφαιρίνη".

Η καθηγήτρια υπογραμμίζει πως οι παιδίατροι γνωρίζουν πολύ καλά τη νόσο και έχουν πολύ μεγάλο βαθμό ευαισθητοποίησης "Η νόσος Kawasaki δεν είναι μια νόσος που αφορά μόνο τον παιδοκαρδιολόγο, αλλά πρωτίστως τον παιδίατρο, ο οποίος θα υποπτευθεί τη νόσο και θα το παραπέμψει στον παιδοκαρδιολόγο, για να αποκλείσει την καρδιακή συμμετοχή", αναφέρει, συμπληρώνοντας πως η φλεγμονή εκτός από την καρδιά προσβάλλει πολλά συστήματα και όργανα στον οργανισμό.

Μετά την πανδημία

Το Πολυσυστηματικό Φλεγμονώδες Σύνδρομο των παιδιών (MIS-C) που σχετίζεται με τον ιό SARS-CoV-2, προκάλεσε σύγχυση στους ειδικούς στην αρχική φάση της πανδημίας, καθώς παρουσίαζε κοινά χαρακτηριστικά με τη νόσο Kawasaki, οδηγώντας τους επιστήμονες να το αναφέρουν ως ‘Kawasaki like’.

Σήμερα υπάρχουν ενδείξεις από κλινικές παρατηρήσεις και αναφορές στη διεθνή βιβλιογραφία για αύξηση των περιστατικών νόσου Kawasaki, αλλά και για τροποποίηση της κλινικής του εικόνας. Το γεγονός θα μπορούσε να αποδοθεί στην πανδημία, παρά το γεγονός ότι και στο παρελθόν έχει υπάρξει έξαρση κρουσμάτων, χωρίς να έχει προηγηθεί κάποια πανδημία, όπως γίνεται κατά καιρούς και σε πολλά λοιμώδη νοσήματα.

"Παρατηρείται αύξηση των άτυπων μορφών της νόσου, γι’ αυτό θέλουμε να στείλουμε το μήνυμα στον παιδίατρο ότι το έργο του δυσκόλεψε παραπάνω", σημειώνει η καθηγήτρια, προσθέτοντας: "Δυστυχώς. δεν πληρούνται πάντα τα κριτήρια, που ήταν πολύ οδηγά σημεία για τους παιδιάτρους, μια και η διάγνωση είναι κλινική. Καταλαβαίνω τη δυσκολία και τους προτρέπω να μην περιμένουν πολύ για την παραπομπή των παιδιών".

Σε θεραπευτικό επίπεδο, τέλος, διευκρινίζει ότι δεν είναι απολύτως αναγκαίο να γίνει πρώτα ο καρδιολογικός έλεγχος πριν από την χορήγηση γ-σφαιρίνης, δεδομένου ότι η απουσία καρδιακής συμμετοχής τις πρώτες μέρες της νόσου δεν αποκλείει τη διάγνωση. "Στις οδηγίες της Αμερικανικής Ακαδημίας Καρδιολογίας αναφέρεται πολύ σαφώς ότι πρέπει να κάνουμε στην αρχή της νόσου έναν υπέρηχο, αλλά αν για κάποιο λόγο δεν μπορούμε, γιατί δεν έχουμε διαθέσιμο παιδοκαρδιολόγο, όχι μόνο δεν απαγορεύεται, αλλά επιβάλλεται να κάνουμε χορήγηση γ-σφαιρίνης" και στη συνέχεια να γίνει το υπερηχοκαρδιογράφημα.

Ειδήσεις υγείας σήμερα
Πώς η διατροφή και η καλή γήρανση πηγαίνουν χέρι-χέρι
ΠΑΡ.ΚΙΝ.Σ.Ο.Ν.: 'Εκκληση για τήρηση της υπόσχεσης της Πολιτείας για άμεση χάραξη Εθνικής Στρατηγικής για το Πάρκινσον
Γεωργιάδης: 11.728 αιτήσεις για 500 θέσεις τραυματιοφορέων στα ΤΕΠ