Αγγλικός όρος

immunodeficiency

Ορισμός

Ελαττωμένη ή κατεσταλμένη ικανότητα κατάλληλης ανοσολογικής απάντησης σε αντιγονικά ερεθίσματα, ως αποτέλεσμα μίας ή περισσοτέρων διαταραχών της ανοσίας Β-κυττάρων (χυμική), της ανοσίας Τα-κυττάρων (κυτταρική), των φαγοκυττάρων ή του συμπληρώματος. Η κατάσταση αυτή μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη μετά από λοιμώξεις, κατάχρηση ουσιών, πολλαπλές μεταγγίσεις, ανοσο- κατασταλτικές θεραπείες ή υποσιτισμό. Η διάγνωση γίνεται με μέτρηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων ή των επιπέδων ανοσο-σφαιρίνης του ορού και του συμπληρώματος. Οι ασθενείς εμφανίζουν χρόνιες λοιμώξεις που θεραπεύονται δύσκολα και υποτροπιάζουν συχνά. Οι λοιμώξεις αυτές συχνά οφείλονται σε ευκαιριακούς μικροοργανισμούς. Άλλα ευρήματα που σχετίζονται με τον τύπο και το βαθμό της ανεπάρκειας του ανοσολογικού συστήματος περιλαμβάνουν ανεπάρκεια ανάπτυξης, θρομβοκυτταροπενία και ηπατοσπληνομεγαλία. Οι θεραπείες ποικίλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία. Μπορεί να περιλαμβάνουν συνδυασμούς αντι-ιϊκών φαρμάκων στο σύνδρομο επίκτητης ανοσολογικής ανεπάρκειας, έγχυση ανοσοσφαιρίνης (IVIG) σε διαταραχές της χυμικής ανοσίας, μεταμόσχευση μυελού των οστών σε ασθενείς με κακοήθειες και αντιβιοτικά που θεραπεύουν συγκεκριμένες ενεργές λοιμώξεις. Η θεραπεία κυτταροκινών και η γονιδιακή θεραπεία ίσως παίζουν ρόλο στην θεραπεία ασθενών με συγκεκριμένες γενετικές ανωμαλίες.