Αγγλικός όρος

idiopathic pulmonary fibrosis

Ορισμός

Ο σχηματισμός ινικής ιστού στους πνεύμονες, που ακολουθείται από φλεγμονή των κυψελίδων. Η νόσος οδηγεί σε διαταραχές της αναπνοής από κακή ανταλλαγή των αερίων.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Δύσπνοια, βήχας, κόπωση στην άσκηση και γενικευμένη αδυναμία παρουσιάζονται συχνά. Τα σημεία και συμπτώματα με τα οποία εκδηλώνεται η νόσος περιλαμβάνουν την ακρόαση μη μουσικών ήχων, πληκτροδακτυλία, κυάνωση και την ανάπτυξη δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας που εκδηλώνεται κυρίως με οιδήματα των κάτω άκρων. Η νόσος εξελίσσεται ταχέως σε νόσο τελικού σταδίου και ο θάνατος επέρχεται σε διάστημα 7 ετών από τη διάγνωση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Τίθεται με βιοψία του πνεύμονα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Τα κορτικοστεροειδή (όπως πρεδνιζόνη) ωφελούν το 10% έως 20% των ασθενών. Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι θεραπευτική εάν είναι διαθέσιμος δότης οργάνου.

Συνώνυμο

diffuse interstitial pulmonary fibrosis, pulmonary fibrosis, Hamman′s syndrome

Κύριος όρος

fibrosis