Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία: 90% επιβίωση, νέες θεραπείες για τις ανθεκτικές μορφές

Περίπου 100 με 120 παιδιά ετησίως διαγιγνώσκονται στην Ελλάδα με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, τη συχνότερη μορφή παιδικού καρκίνου. Η εντατική χημειοθεραπεία επιτυγχάνει επιβίωση στο 90% των περιπτώσεων. Νέες θεραπευτικές επιλογές, σε συνδυασμό με την συμβατική θεραπεία επιφέρουν την ύφεση στο 10% των παιδιών που έχει ανθεκτική ή υποτροπιάζουσα νόσο, προετοιμάζοντας τους ασθενείς για τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, που αποτελεί την τελική θεραπευτική επιλογή.

Ο αναπληρωτής καθηγητής Παιδιατρικής - Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας στο ΑΠΘ, Αθανάσιος Τραγιαννίδης (φωτογραφία), μιλάει στο iatronet.gr για την επίπτωση, τις αιτίες και τις νέες θεραπείες της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, με αφορμή το 35^ο Πανελλήνιο Αιματολογικό Συνέδριο που διοργανώνει στη Θεσσαλονίκη η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία.

Το 1/3 των παιδικών καρκίνων

Ετησίως στην Ελλάδα διαγιγνώσκονται περίπου 300 με 350 περιπτώσεις παιδικού καρκίνου ετησίως, δηλαδή σχεδόν μία διάγνωση κάθε μέρα. Η συχνότερη μορφή είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οποία αντιπροσωπεύει το 1/3 των περιπτώσεων, με 100 ως 120 διαγνώσεις σε παιδιά ετησίως στη χώρα μας.

Όπως αναφέρει ο κ.Τραγιαννίδης, έχει μεγαλύτερη επίπτωση στη νηπιακή, προσχολική και πρώτη σχολική ηλικία (μεταξύ 4 και 6 ετών), αλλά θα μπορούσε να εμφανιστεί και σε παιδιά ηλικίας 1 έτους, μέχρι και εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Η νόσος έχει μελετηθεί εκτενώς ως προς το γενετικό της υπόστρωμα.

"Υπάρχουν μεταλλάξεις που μπορεί να σχετίζονται με καλύτερη ή χειρότερη επιβίωση στη νόσο, αυτό όμως είναι κάτι που μελετάται. Σίγουρα σημαντικός είναι και ο ρόλος πολλές φορές των λοιμώξεων, κυρίως των ιογενών, στην πυροδότηση ενός τέτοιου νοσήματος σε έναν μελλοντικό ασθενή, ο οποίος έχει ένα γενικό υπόστρωμα που προδιαθέτει", σημειώνει.

Επιβίωση 90%

Η εντατική χημειοθεραπεία με συνδυασμό φαρμάκων, με βάση τη γνώση που υπάρχει για το γενετικό υπόστρωμα της νόσου, επιτυγχάνει πάρα πολύ καλά θεραπευτικά αποτελέσματα, τα οποία και στην Ελλάδα αγγίζουν ποσοστά επιβίωσης 90%, εφάμιλλα των χωρών της Κεντρικής Ευρώπης και της Αμερικής, επισημαίνει ο αναπληρωτής καθηγητής. Αυτό όμως σημαίνει ότι υπάρχει ένα 10% των παιδιών - 10 με 15 παιδιά - που είτε είναι ανθεκτικά στα χημειοθεραπευτικά φάρμακα είτε υποτροπιάζουν μετά την αρχική ύφεση, και ενώ πηγαίνουν καλά.

"Τα παιδιά αυτά που έχουν ανθεκτική ή υποτροπιάζουσα νόσο θα πρέπει να αντιμετωπιστούν εκ νέου με εντατική χημειοθεραπεία ή με νεότερες θεραπείες, όπως είναι τα μονοκλωνικά αντισώματα που αποτελούν στοχευμένες θεραπείες με βάση το υπόστρωμα της νόσου", αναφέρει και προσθέτει: "Είναι θεραπείες που σίγουρα από μόνες τους προσφέρουν πολύ λιγότερα, σε συνδυασμό όμως με συμβατική χημειοθεραπεία δίνουν πάρα πολύ καλά αποτελέσματα. Επιτυγχάνουν την ύφεση της νόσου και προετοιμάζουν τον ασθενή ώστε στη συνέχεια  επιτυχώς και γρήγορα να μεταμοσχευθεί, προκειμένου να έχουμε το τελικό αποτέλεσμα, που δεν είναι άλλο από την ίαση και τη μακροχρόνια επιβίωση".

Όπως διευκρινίζει ο κ. Τραγιαννίδης, τα μονοκλωνικά αντισώματα δεν αποτελούν ακόμη θεραπείες πρώτης γραμμής και δεν υποκαθιστούν την συμβατική θεραπεία, που είναι η χημειοθεραπεία. "Εφαρμόζονται μόνο σε ανθεκτικές ή υποτροπιάζουσες περιπτώσεις - γιατί και η εμπειρία είναι μικρή και δεν έχουν εκτενώς μελετηθεί - έτσι ώστε να έχουμε γρήγορα την ύφεση και να ακολουθήσει η μεταμόσχευση, ως τελική και μακροχρόνια θεραπευτική επιλογή", εξηγεί και συμπληρώνει: "Με αυτήν επιτυγχάνεται η ύφεση της νόσου, δηλαδή απομακρύνονται τα καρκινικά κύτταρα, έτσι ώστε ο ασθενής μας, καθαρός πια από τα καρκινικά κύτταρα, να μπορεί να δεχτεί το μόσχευμα, δηλαδή να αναγεννήσει με το καινούργιο μόσχευμα το μυελό του και να είναι ελεύθερος καρκινικών κυττάρων".

Οι συγκεκριμένες θεραπείες εφαρμόζονται σε 4 Κέντρα στην Αθήνα, 2 στη Θεσσαλονίκη και 1 στην Κρήτη και καλύπτονται πλήρως από τα ασφαλιστικά ταμεία, ενώ συνεπικουρεί η Μονάδα Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών "Ελπίδα" στο νοσοκομείο Παίδων Αγία Σοφία, καθώς και η αντίστοιχη μονάδα στο νοσοκομείο Γ.Παπανικολάου της Θεσσαλονίκης για μεταμοσχεύσεις σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες από περιοχές της Βορείου Ελλάδος.

Ένα αναδυόμενο θεραπευτικό πεδίο και για τις παιδιατρικές αιματολογικές κακοήθειες, που θα απασχολήσει τις εργασίες του Συνεδρίου, αποτελούν τα CAR-T λεμφοκύτταρα. "Είναι ένας εναλλακτικός τρόπος θεραπείας, που δεν εφαρμόζεται όμως στα Τμήματα Παιδιατρικής Αιματολογίας - Ογκολογίας, αλλά μόνο στις Μονάδες Μεταμόσχευσης. Μπορούν κι αυτά να επιτύχουν σύντομες ή μακροχρόνιες υφέσεις, έτσι ώστε ο ασθενής να προετοιμαστεί για την τελική θεραπευτική επιλογή που είναι και εδώ η μεταμόσχευση μυελού των οστών", αναφέρει ο κ. Τραγιαννίδης.

Ο ίδιος υπογραμμίζει την σημασία της υποστηρικτικής θεραπείας, που περιλαμβάνει τον έλεγχο των λοιμώξεων, τις μεταγγίσεις, την καθαριότητα του περιβάλλοντος χώρου κ.ά. "Όλα αυτά βελτιώνονται σημαντικά τα τελευταία χρόνια και διεθνώς, αλλά και στη χώρα μας, όπου τα επίπεδα νοσηλείας είναι πραγματικά υψηλά και οι επιβιώσεις έχουν αγγίξει εκείνες της Κεντρικής Ευρώπης και της Αμερικής", καταλήγει.