Σύνδρομο Cushing και υπέρταση

Η αρτηριακή υπέρταση αποτελεί το δεύτερο πιο συχνό αίτιο επίσκεψης στο γιατρό. Καθορίζουμε ως υπέρταση τιμές αρτηριακής πίεσης συστολικής >140 και/ή διαστολικής >90 mmHg. Η νόσος αυτή είναι ένας από τους μεγαλύτερους παράγοντες κινδύνου για καρδιαγγειακή νόσο για αυτό και είναι απαραίτητη η έγκαιρη διάγνωσή της, καθώς για αρκετά χρόνια είναι συνήθως ασυμπτωματική.

Στο μεγαλύτερο ποσοστό πρόκειται για πρωτοπαθή υπέρταση. Είναι όμως πολύ σημαντικό, να αποκλειστούν δευτεροπαθή αίτια υπέρτασης τα οποία, παρόλο τη σπανιότητά τους, θα οδηγήσουν σε τελείως διαφορετική θεραπευτική προσέγγιση της νόσου και πολλές φορές σε πλήρη ίασή της.

Μετά από τη λήψη του ιστορικού, τη φυσική εξέταση και τον εργαστηριακό έλεγχο ρουτίνας για αξιολόγηση του υπερτασικού ασθενούς πιθανόν να προκύψουν στοιχεία που προσανατολίζουν το γιατρό για επιπλέον συμπληρωματικό έλεγχο.

Τα ενδοκρινολογικά αίτια αρτηριακής υπέρτασης είναι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός, το σύνδρομο Cushing, το φαιοχρωμοκύτωμα, υποθυρεοειδισμός, υπερθυρεοειδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμός και άλλα.

Η υπέρταση χαρακτηρίζει το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών που πάσχουν από σύνδρομο Cushing. Το σύνδρομο Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση παρουσίας υψηλών επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα. Το σύνδρομο αυτό μπορεί να οφείλεται στην υπερπαραγωγή της κορτιζόλης από κάποιο όγκο ή υπερπλασία των επινεφριδίων ή στην υπερπαραγωγή της ορμόνης που διεγείρει την παραγωγή της κορτιζόλης από κάποιο όγκο στην υπόφυση ή σε κάποια άλλη έκτοπη εστία.

Επίσης πολύ συχνό αίτιο σ. Cushing είναι η εξωγενής χορήγηση γλυκοκορτικοειδών στα πλαίσια θεραπείας άλλης πάθησης.

Η αρτηριακή υπέρταση μέσω καρδιαγγειακής νόσου αποτελεί το μείζον αίτιο θανάτου στο σύνδρομο Cushing. Η παθογένεια της αρτηριακής υπέρτασης στο σύνδρομο είναι πολυπαραγοντική και όχι πλήρως κατανοητή. Οι παρακάτω παράγοντες φαίνεται να παίζουν ρόλο:

• αύξηση της ευαισθησίας των περιφερικών αγγείων στους αδρενεργικούς αγωνιστές
• αυξημένη ηπατική παραγωγή αγγειοτανσινογόνου
• ενεργοποίηση των τύπου 1 υποδοχέων αλατοκορτικοειδών στα νεφρά από την υπερεπάρκεια κορτιζόλης.

Η διάγνωση του συνδρόμου αυτού είναι συχνά δύσκολο να τεθεί επειδή τα σημεία και συμπτώματα του δεν είναι ειδικά για την πάθηση (πχ παχυσαρκία, υπέρταση,σακχαρώδης διαβήτης). Το πιο συχνό στοιχείο είναι η παχυσαρκία που περιορίζεται στον κορμό αφήνοντας τα άκρα λεπτά και αδύναμα, η εναπόθεση λίπους στον αυχένα και στους υπερκλείδιους βόθρους.

Χαρακτηριστικό είναι το πανσεληνοειδές σχήμα που παίρνει το πρόσωπο. Το δέρμα λεπταίνει, είναι εύθραυστο, εύκολα παρουσιάζει εκχυμώσεις και μώλωπες και χαρακτηριστικές ερυθροιώδεις ραβδώσεις. Οι γυναίκες αναφέρουν διαταραχές του κύκλου δασυτριχισμό, ακμή.

Ακόμη διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο θρομβώσεων και λοιμώξεων. Συχνά το σύνδρομο εμφανίζεται με διαταραχές του ψυχισμού σαν κατάθλιψη, άγχος, κρίσεις πανικού ή μανία. Από τον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώνεται διαταραχή ανοχής γλυκόζης ή σακχαρώδης διαβήτης και οστεοπενία ή οστεοπόρωση.

Η συνοδεία αρτηριακής υπέρτασης από όλων αυτών ή μερικών από αυτών των συμπτωματών είναι συνηγορητική για ειδικό έλεγχο του υπερτασικού ασθενούς και αποκλεισμό ή επιβεβαίωση του συνδρόμου Cushing. Για τη διάγνωση του συνδρόμου πρέπει να γίνουν ειδικές ορμονικές μετρήσεις, εξειδικευμένες δοκιμασίες και απεικονιστικός έλεγχος για να επιβεβαιωθεί η υπερκορτιζολαιμία και να βρεθεί το ακριβές αίτιο της.

Έτσι αναλόγως με το αίτιο προχωρούμε σε χειρουργική εξαίρεση ή ακτινοβολία ή φαρμακευτική θεραπεία με στόχο την καταστολή της υπερκορτιζολαιμίας και υποστροφή της κλινικής εικόνας. Εάν η θεραπεία είναι αποτελεσματική και πλήρης τα περισσότερα συμπτώματα υποχωρούν σε 2 με 12 μήνες.

Η οστεοπόρωση βελτιώνεται σημαντικά στο εξάμηνο και συνεχίζει να βελτιώνεται τα επόμενα χρόνια. Κάποτε ήπια υπέρταση ή διαταραχή γλυκόζης μπορεί να παραμείνει. Σε αυτή την περίπτωση η υπέρταση αντιμετωπίζεται περαιτέρω με τη συνήθη αντιυπερτασική αγωγή.

Το σύνδρομο Cushing αν παραμείνει αδιάγνωστο παρουσιάζει μεγάλη θνησιμότητα. Σήμερα πρέπει και μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με πλήρη ίαση της νόσου.

Πηγές:
Νάντια Χριστοδούλου ,ειδικευόμενη Ενδοκρινολόγος
Τμήμα Ενδοκρινολογίας & Μεταβολισμού, ΓΝΑ «Κοργιαλένειο-Μπενάκειο ΕΕΣ»