Περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια: Σπάνια αλλά επικίνδυνη πάθηση

H περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια σπάνια κλινική κατάσταση, μια μορφή διατατικής μυοκαρδιοπάθειας που προκαλεί συμπτώματα και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας και προσδιορίζεται από τα εξής κριτήρια:

1. εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας κατά τον τελευταίο μήνα της κύησης ή μέσα στους πρώτους πέντε μήνες της λοχείας,
2. απουσία εμφανούς αιτίας,
3. απουσία οργανικής καρδιακής νόσου πριν από τον τελευταίο μήνα της κύησης.

Αν και η αιτιολογία της περιγεννητικής μυοκαρδιοπάθειας είναι ακόμη άγνωστη, έχει υποστηριχθεί ότι η πάθηση οφείλεται σε διατροφικές ελλείψεις, σε ανωμαλίες των μικρών αγγείων των στεφανιαίων αρτηριών, σε ορμονικούς παράγοντες, σε τοξιναιμία, σε τοκολυτική θεραπεία, σε ανοσολογική απόκριση της μητέρας σε αντιγόνα από το έμβρυο ή σε μυοκαρδίτιδα.
Η οικογενής συχνότητα της νόσου φαίνεται να υποδηλώνει μια πιθανή γενετική προδιάθεση. Η επίπτωση της περιγεννητικής μυοκαρδιοπάθειας είναι μεγαλύτερη στις γυναίκες με δίδυμες κυήσεις, στις πολύτοκες, στις γυναίκες άνω των 30 ετών και στις Αμερικανίδες αφρικανικής καταγωγής.

Τα συμπτώματα και η διάγνωση

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται κατά το τελευταίο τρίμηνο της κύησης, ενώ η διάγνωση συνήθως γίνεται κατά την περίοδο της λοχείας. Συχνά συμπτώματα και σημεία είναι η δύσπνοια, η εύκολη κόπωση, ο θωρακικός πόνος, το αίσθημα παλμών, η αύξηση του βάρους, τα περιφερικά οιδήματα και ενίοτε οι αρτηριακές ή οι πνευμονικές εμβολές. Οι αιμοδυναμικές αλλαγές της κύησης με τη μείωση του μεταφορτίου της αριστερής κοιλίας και την αύξηση της καρδιακής συχνότητας είναι πιθανό να καλύπτουν τη συμπτωματολογία μιας ήδη εγκατεστημένης μυοκαρδιοπάθειας, η οποία γίνεται εμφανής μετά τον τοκετό, με την αύξηση του προφορτίου και του μεταφορτίου.

Η διαγνωστική προσέγγιση αυτών των ασθενών γίνεται με:
1. Λεπτομερές ιατρικό ιστορικό (χρήση φαρμάκων, αλκοόλ, ταξιδιών και έκθεσης σε ιούς, βαρέα μέταλλα, κοβάλτιο ή αυξημένες ποσότητες σιδήρου κ.λπ.).
2. Βιοχημικό έλεγχο (έλεγχος θυρεοειδικών ορμονών, νεφρικής λειτουργίας και ηλεκτρολυτών).
3. Φυσική εξέταση.
4. Ηλεκτροκαρδιογράφημα.
5. Ακτινογραφία θώρακος.
6. Υπερηχογράφημα (triplex καρδιάς). Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα και έπειτα από αποκλεισμό άλλων αιτιών που προκαλούν μειωμένη συστολική απόδοση της αριστερής κοιλίας με ή χωρίς συνοδό διάτασή της.

Η νόσος συνήθως διαγιγνώσκεται μετά τον τοκετό λόγω των αιμοδυναμικών αλλαγών που συμβαίνουν.

Η αντιμετώπιση

Η κλινική πορεία της περιγεννητικής μυοκαρδιοπάθειας ποικίλλει. Το 50% περίπου των γυναικών θα έχει πλήρη ή σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της κλινικής κατάστασης και της καρδιακής λειτουργίας συνήθως μέσα στους πρώτους 6 μήνες μετά τον τοκετό. Το υπόλοιπο 50% θα έχει συνεχή επιδείνωση, που οδηγεί σε ανάγκη καρδιακής μεταμόσχευσης ή σε πρόωρο θάνατο ή παρουσιάζει εμμένουσα δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και καρδιακή ανεπάρκεια. Η αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας είναι ανάλογη της σοβαρότητάς της.

Η οξεία καρδιακή ανεπάρκεια θα πρέπει να αντιμετωπίζεται εντατικά με οξυγόνο, διουρητικά, καρδιοτονωτικά και αγγειοδιασταλτικά φάρμακα. Λόγω της αυξημένης επίπτωσης των θρομβοεμβολικών συμβαμάτων, στην περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια συνιστάται αντιπηκτική αγωγή. Επειδή η νόσος πιθανώς είναι αναστρέψιμη, η προσωρινή χρήση της ενδοαορτικής αντλίας ή των συσκευών υποβοήθησης της αριστερής κοιλίας μπορεί να βοηθήσει στη σταθεροποίηση της κατάστασης εν αναμονή βελτίωσης.

Στον τοκετό

Κατά τη διάρκεια του τοκετού συνιστάται δεξιός καρδιακός καθετηριασμός για συνεχή αιμοδυναμική παρακολούθηση, όταν υπάρχει τουλάχιστον μία από τις παρακάτω περιπτώσεις:
1. συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονικό οίδημα,
2. χαμηλό κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας,
3. υπόταση άγνωστης αιτιολογίας,
4. πνευμονική υπέρταση.

Μετά τον τοκετό ο κίνδυνος καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνεται λόγω αύξησης προφορτίου και μεταφορτίου. Η πρόγνωση της μητέρας θα καθοριστεί από την υπερηχοκαρδιογραφική εκτίμηση των 6 και 12 μηνών.

Οι μητέρες με βεβαρημένη κλινική εικόνα και χωρίς ιδιαίτερη ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή μπορεί να τεθούν υποψήφιες σε λίστα μεταμόσχευσης.

Οι επόμενες εγκυμοσύνες στις γυναίκες με περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια συνοδεύονται συχνά από υποτροπή και αυξημένο κίνδυνο μητρικής θνησιμότητας και νοσηρότητας. Γι’ αυτόν το λόγο πρέπει να αποφεύγονται μετέπειτα εγκυμοσύνες στις ασθενείς με περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια και καρδιακή δυσλειτουργία. Ωστόσο και οι γυναίκες των οποίων η καρδιακή λειτουργία έπειτα από περιγεννητική μυοκαρδιοπάθεια αποκαταστάθηκε, πρέπει να ενημερώνονται ότι η επόμενη εγκυμοσύνη πιθανώς να μην είναι άμοιρη κινδύνου.

Πηγές:
Μαρία Σκαφιδά, Καρδιολόγος, Συνεργάτις Καρδιολογικού Τμήματος ΛΗΤΩ.