Αγγλικός όρος

amyloidosis, amyloid disease

Ορισμός

Μια ομάδα μερικώς κατανοητών μεταβολικών διαταραχών που οφείλονται στην προοδευτική εναπόθεση πρωτεϊνούχων ινιδίων (αμυλοειδούς) στους ιστούς. Η νόσος αυτή είναι δυνατόν να προκαλέσει ανεπάρκεια του συγκεκριμένου οργάνου στο οποίο εναποτίθεται το αμυλοειδές ή ανεπάρκεια απομα-1 κρυσμένων οργάνων. Το αμυλοειδές είναι δυνατόν να διηθήσει πολλά όργανα συμπεριλαμβανομένων της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, του εγκεφάλου και των περιφερικών νεύρων, των νεφρών, του ήπατος,του σπλήνα,του δέρματος και των ενδοκρινών αδένων ή του εντέρου. Συνεπώς, οι κλινικές εκδηλώσεις της αμυλοείδωσης μπορεί να είναι ποικίλλουν σε πολύ μεγάλο βαθμό και το νόσημα είναι δυνατόν να υποδυθεί πολλές διαφορετικές καταστάσεις, από το νεφρωσικό σύνδρομο (όταν διηθούνται οι νεφροί) μέχρι την άνοια (συμμετοχή του εγκεφάλου) και την συστολική καρδιακή ανεπάρκεια (εναπόθεση στο μυοκάρδιο). Η αμυλοείδωση της γλώσσας είναι δυνατόν ναπροκαλέσει σημαντική διόγκωση αυτού του οργάνου, και να προκαλέσει προβλήματα στην ομιλία και στην κατάποση. Η διήθηση με αμυλοειδές των ενδοκρινικών αδένων μπορεί να προκαλέσει μεταξύ άλλων διαταραχή της λειτουργίας της υπόφυσης, του θυρεοειδούς ή του παγκρέατος.

Πρωτοπαθής αμυλοείδωση θεωρείται ότι είναι παρούσα όταν εναποτίθενται πρωτεΐνες αμυλοειδούς σε όλο το σώμα εξαιτίας της υπερπαραγωγής τους από κακοήθεις κλώνους των κυττάρων του ανοσοποιητικού. Το πολλαπλούν μυέλωμα και το λέμφωμα των Β λεμφοκυττάρων είναι δύο κακοήθειες του αίματος, οι οποίες σχετίζονται με την πρωτοπαθή αμυλοείδωση.

Δευτεροπαθής αμυλοείδωση είναι η παραγωγή και η εναπόθεση αμυλοειδούς σε ασθενείς με χρόνιες φλεγμονώδεις παθήσεις (π.χ. χρόνια φυματίωση ή ρευματοειδής αρθρίτιδα). Αυτή η μορφή αμυλοείδωσης είναι επίσης γνωστή και ως συστηματική αντιδραστική αμυλοείδωση.

Εντοπισμένη αμυλοείδωση λέγεται η εναπόθεση αμυλοειδούς σε κάποιο μεμονωμένο όργανο (π.χ. στον εγκέφαλο ή στο πάγκρεας).

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Το αμυλοειδές των ιστών όταν βαφεί με την χρώση Congo Red παίρνει μια χαρακτηριστική πράσινη χροιά και είναι δυνατόν να παρατηρηθεί στο πολωτικό μικροσκόπιο.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης έχουν χρησιμοποιηθεί κορτικοστεροειδή και μαλφαλάνη ή χημειοθεραπεία σε πολύ υψηλές δόσεις ακολουθούμενη από μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Στην δευτεροπαθή αμυλοείδωση, ο έλεγχος του πρωτοπαθούς φλεγμονώδους νοσήματος μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου.

Ετυμολογία

[Ελλ amylon, άμυλο + eidos, είδος + -osis, κατάσταση]

Υπώνυμος όρος

lichen amyloidosis
localized amyloidosis
primary amyloidosis
secondary amyloidosis