Αγγλικός όρος

leukemia

Ορισμός

Μια τάξη αιματολογικών κακοηθειών, στις οποίες αθάνατοι κλώνοι ανώριμων κυττάρων του αίματος πολλαπλασιάζονται σε βάρος των φυσιολογικών κυττάρων. Καθώς τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος εξαλείφονται από το αίμα, προκύπτει αναιμία, λοίμωξη, αιμορραγία ή θάνατος. Οι λευχαιμίες κατηγοριοποιούνται ως οξείες ή χρόνιες, ανάλογα με τον κυτταρικό τύπο που συμμετέχει και από τη γενετική, χρωμοσωμική ή αυξητικού παράγοντα ανωμαλία που εντοπίζεται στα κακοήθη κύτταρα.
Οι χρόνιες λευχαιμίες, οι οποίες έχουν μια σχετικά αργή εξέλιξη, περιλαμβάνουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική, τη χρόνια μυελογενή και τη λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων. Η μέση επιβίωση σε αυτές τις νόσους είναι περίπου τα 4 έτη.
Οι οξείες λευχαιμίες περιλαμβάνουν την οξεία λεμφοκυτταρική και την οξεία μυελοειδή (μυελογενή) λευχαιμία. Εάν δεν αντιμετωπισθούν οι νόσοι αυτές, είναι θανατηφόρες μέσα σε εβδομάδες ή μήνες.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Όλα τα διαφορετικά μοριακά γεγονότα που οδηγούν στην ανάπτυξη ανεξέλεγκτου κυτταρικού πολλαπλασιασμού στις λευχαιμίες, οφείλονται σε γενετικές ή χρωμοσωμικές βλάβες στα αιμοποιητικά κύτταρα. Οι διπλασιασμοί του γενετικού υλικού (υπερ-διπλοειδία), η απώλεια γενετικής πληροφορίας (υπο-διπλοειδία), η αδρανοποίηση γονιδίων που φυσιολογικά καταστέλλουν την ανάπτυξη όγκων, οι χρωμοσωμικές μεταθέσεις και η απελευθέρωση ανώμαλων ανασυνδυασμένων πρωτεϊνών, μπορούν να προκαλέσουν λευχαιμία. Αυτές οι γενετικές βλάβες μπορούν να προκληθούν από ιούς, ιονίζουσα ακτινοβολία, χημειοθεραπευτικά φάρμακα και τοξικά φάρμακα. Σπάνια, οι λευχαιμίες προκαλούνται από συγγενή γενετικά σύνδρομα, όπως η αταξία τηλεαγγειεκτασία, το σύνδρομο του Bloom ή το σύνδρομο του Fanconi.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: Μπορεί να υπάρχουν κλινικά ευρήματα όπως αναιμία, κόπωση, λήθαργος, πυρετός και άλγος στα οστά και στις αρθρώσεις. Τα φυσικά ευρήματα περιλαμβάνουν, ωχρότητα, πετέχειες ή πορφύρα, αιμορραγία των βλεννογόνων υμένων, διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών, και ευαισθησία επί του στέρνου και άλλων οστών.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Για τη διάγνωση, χρησιμοποιείται η εξέταση του περιφερειακού αίματος και δειγμάτων του μυελού των οστών.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Για την αντιμετώπιση των λευχαιμιών χρησιμοποιείται τόσο η χημειοθεραπεία όσο και η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Νέες αγωγές επινοούνται συχνά, προσαρμοσμένες σε συγκεκριμένες νόσους. Η θεραπεία συχνά γίνεται σε αρκετές φάσεις, με μια περίοδο χορήγησης της χημειοθεραπείας για την επαγωγή ύφεσης, ακολουθούμενη από φάσεις παγίωσης και διατήρησης. Αυτή η πολυ-σταδιακή αντιμετώπιση έχει σχεδιασθεί για την περαιτέρω εξάλειψη των κακοηθών κυττάρων από τον μυελό των οστών και την επίτευξη πλήρους ίασης.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Τα μέτρα περίθαλψης εστιάζονται στην παρηγορία, σε προσπάθειες ελάττωσης των συνεπειών της χημειοθεραπείας, στη διατήρηση των φλεβών, στη διαχείριση των επιπλοκών, στην εκπαίδευση και ψυχολογική υποστήριξη. Θα πρέπει να εξετάζονται οι ειδικές ανάγκες του ασθενούς (κάποιοι από τους οποίους είναι παιδιά) και των οικογενειών τους. Παρέχονται οδηγίες για τα φάρμακα που πρόκειται να χορηγηθούν, συμπεριλαμβανομένων των όποιων ανεπιθύμητων αντιδράσεων και των μέτρων που μπορούν να ληφθούν για την αποτροπή ή την άρση των επιδράσεων αυτών. Χορηγείται χημειοθεραπεία με ειδικές προφυλάξεις, άπου ενδείκνυται, για την έγχυση και την απόρριψη του φαρμάκου. Εάν η χημειοθεραπεία προκαλέσει απώλεια βάρους ή ανορεξία, παρέχεται διατροφική καθοδήγηση. Η φροντίδα του στόματος, του δέρματος και του ορθού πρέπει να είναι επιμελής. Η νοσηλεύτρια, π.χ., καθαρίζει καλά το δέρμα πριν από όλες τις επεμβατικές διαδικασίες, εξετάζει τον ασθενή για περιεδρικές εξελκώσεις, χρησιμοποιεί αυστηρά άσηπτες τεχνικές όταν εγκαθίσταται ενδοφλέβια γραμμή, και αλλάζει διατάξεις (δηλαδή, την ενδοφλέβια διασωλήνωση και το σχετιζόμενο εξοπλισμό) σύμφωνα με τα χημειοθεραπευτικά πρωτόκολλα. Εάν ο ασθενής λαμβάνει ενδοραχιαίως χημειοθεραπεία, το σημείο της οσφυονωτιαίας παρακέντησης ελέγχεται συχνά για αιμορραγία ή διαρροή. Ο ασθενής και η οικογένεια μαθαίνουν να αναγνωρίζουν τα σημεία της λοίμωξης (πυρετός, ρίγη, πονόλαιμος, βήχας, δυσκολίες στην ούρηση) και παροτρύνονται να τα αναφέρουν άμεσα στον ογκολόγο. Για την αποφυγή των λοιμώξεων σε ουδετεροπενικούς ασθενείς, εφαρμόζονται αυστηρά πρωτόκολλα για το πλύσιμο των χεριών, ειδικές δίαιτες και ροή αέρα με αρνητική πίεση ή άλλα μέτρα απομόνωσης. Ο ασθενής παρακολουθείται για αιμορραγία. Εάν συμβεί αιμορραγία, εφαρμόζονται κομπρέσες και το σημείο της αιμορραγίας ανυψώνεται. Συχνά, χρειάζεται μετάγγιση αιμοπεταλίων ή άλλων έμμορφων συστατικών. Αναλγητικά χορηγούνται όπως κρίνεται αναγκαίο, ενώ μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη επεμβατικές τεχνικές για τη λύση του άλγους και μέτρα ανακούφισης, όπως αλλαγές στη θέση, διέγερση του δέρματος, περισπασμό, αναπνοή χαλάρωσης και άλλες τεχνικές. Επιπλοκές της περίθαλψης όπως ναυτία, έμεση, στοματικές εξελκώσεις, πυρετός και τροποποίηση της νοητικής κατάστασης αναφέρονται άμεσα στο θεράποντα ιατρό. Το πρόγραμμα περίθαλψης και επισκέψεων θα πρέπει να είναι ευέλικτο. Τόσο ο ασθενής όσο και η οικογένεια ενθαρρύνονται να συμμετέχουν στην περίθαλψη όσο γίνεται περισσότερο. Γίνονται παραπομπές σε κέντρα κοινωνικών υπηρεσιών, σε κέντρα οικιακής περίθαλψης και σε ομάδες υποστήριξης. Εάν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία και έχει φθάσει στο τελικό στάδιο της νόσου, μπορεί να ενδείκνυται η υποστηρικτική νοσηλευτική φροντίδα.