Αγγλικός όρος

xeroderma pigmentosum

Ορισμός

Μια σπάνια, προϊούσα, αυτοσωμική υπολειπόμενη εκφυλιστική νόσος χαρακτηριζόμενη από σοβαρή φωτοευαισθησία η οποία αναπτύσσεται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Παρατηρείται αιφνίδια εκδήλωση ερυθήματος, πομφολύγων, μελαγχρωματικών κηλίδων, υποχρωμικών εξανθημάτων και τελαγγειεκτασίας. Το δέρμα γίνεται ατροφικό, ξηρό και ρυτιδωμένο. Μια ποικιλία καλοηθών και κακοηθών όγκων εκδηλώνεται κατά τα πρώτα έτη της ζωής. Η πάθηση αντιμετωπίζεται συμπτωματικά και αποφεύγεται η έκθεση στο ηλιακό φως.

Συνώνυμο

Kaposi′s disease, melanosis lenticularis