Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ορισμός

O συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια αυτοάνοση διαταραχή. Ο λύκος μπορεί να προσβάλει το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα νεφρά και άλλα όργανα.

Εναλλακτικές ονομασίες

Διάχυτος ερυθηματώδης λύκος, SLE, ΣΕΛ, Λύκος, Ερυθηματώδης λύκος

Αίτια

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι αυτοάνοση ασθένεια. Αυτό σημαίνει πως υπάρχει κάποιο πρόβλημα με τη φυσιολογική αντίδραση του ανοσολογικού συστήματος του οργανισμού.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθάει στην προστασία του σώματος από βλαβερές ουσίες. Αλλά στους ασθενείς με αυτοάνοση ασθένεια το ανοσοποιητικό δεν μπορεί να διακρίνει τη διαφορά ανάμεσα στις βλαβερές και τις υγιείς ουσίες. Το αποτέλεσμα είναι μια υπερδραστήρια ανοσοποιητική αντίδραση, η οποία επιτίθεται και σε υγιή κύτταρα και ιστό. Αυτό οδηγεί σε μια μακρόχρονη (χρόνια) φλεγμονή.

Η υποκείμενη αιτία των αυτοάνοσων νόσων δεν είναι πλήρως γνωστή.

Ο λύκος μπορεί να είναι ήπιος ή αρκετά οξύς, ώστε να επιφέρει ακόμα και θάνατο. Επηρεάζει εννέα φορές περισσότερο τις γυναίκες απ’ ό,τι τους άντρες. Μπορεί να προκύψει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά εμφανίζεται σε άτομα μεταξύ 10 και 50 ετών. Οι Αφροαμερικανοί και οι Ασιάτες προσβάλλονται περισσότερο από άλλες φυλετικές ομάδες.

Ο λύκος μπορεί επίσης να προκύψει και ως αποτέλεσμα λήψης ορισμένων φαρμάκων.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να εμφανίζονται και μετά να εξαφανίζονται. Η πάθηση μπορεί να προσβάλει πρώτα κάποιο όργανο ή κάποιο σύστημα οργάνων. Άλλα όργανα ή συστήματα μπορεί να επηρεαστούν αργότερα.

Σχεδόν κάθε άτομο με λύκο ενδέχεται να πάσχει από αρθραλγία και οίδημα. Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν αρθρίτιδα. Συχνά οι νοσούσες αρθρώσεις είναι τα δάκτυλα, οι παλάμες, οι καρποί και τα γόνατα.

Άλλα συνήθη συμπτώματα:

• Πόνος στο στήθος κατά τη διάρκεια βαθιάς εισπνοής
• Κόπωση
• Πυρετός χωρίς άλλη αιτία
• Γενική δυσφορία, ταραχή ή αίσθημα κακουχίας
• Τριχόπτωση
• Άφθες
• Φωτοευαισθησία
• Δερματικό εξάνθημα σε σχήμα «πεταλούδας» που απλώνεται στα μάγουλα και τη ράχη της μύτης και προσβάλλει περίπου τα μισά άτομα με λύκο. Το εξάνθημα επιδεινώνεται αν εκτεθεί στον ήλιο. Μπορεί επίσης να εξαπλωθεί ευρύτατα.
• Πρησμένοι λεμφαδένες

Άλλα συμπτώματα που εξαρτώνται από τα προσβεβλημένα σημεία του σώματος:

• Εγκέφαλος και νευρικό σύστημα:
• Πονοκέφαλος
• Ελαφρά γνωσιακή διαταραχή
• Αιμωδία, μυρμήγκιασμα ή πόνος σε άνω ή κάτω άκρα
• Διαταραχές προσωπικότητας
• Ψύχωση
• Κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου
• Επιληπτικές κρίσεις
• Προβλήματα όρασης
• Πεπτικός σωλήνας: κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετος
• Καρδιά: ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό (αρρυθμίες)
• Νεφρά: αιματουρία
• Πνεύμονες: αιμόπτυση και δύσπνοια
• Δέρμα: πανάδες, χροιά στα δάκτυλα που αλλάζει όταν έχει κρύο (φαινόμενο Raynaud)

Εξετάσεις

Η διάγνωση του λύκου βασίζεται στην παρουσία τουλάχιστον 4 από τα 11 τυπικά χαρακτηριστικά της νόσου. Ο γιατρός θα σας ακροαστεί με στηθοσκόπιο.  Θα διεξαχθεί και νευρολογική εξέταση.

Οι εξετάσεις που χρειάζονται για τη διάγνωση του λύκου:

• Εξετάσεις αντισωμάτων όπως:
• Γενική εξέταση αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA)
• Αντισώματα διπλής έλικας (ds) DNA
• Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα
• Αντισώματα αντι-Smith
• Γενική αίματος που δείχνει πόσο χαμηλά είναι τα λευκά αιμοσφαίρια, η αιμοσφαιρίνη ή τα αιμοπετάλια
• Ακτινογραφία θώρακος που δείχνει πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα
• Βιοψία νεφρών
• Ανάλυση ούρων που δείχνει αίμα, κυλίνδρους ή πρωτεΐνη στα ούρα

Αυτή η νόσος μπορεί επίσης να αλλοιώσει τα αποτελέσματα των ακόλουθων εξετάσεων:

• Αντισώματα ενάντια στα αντιγόνα του Συνδρόμου Sjogren Α (Anti-SSA) ή του Συνδρόμου Sjogren Β (Anti-SSB)
• Αντιθυρεοσφαιρινικά αντισώματα
• Αντιθυρεοειδικά μικροσωμιακά αντισώματα
• Εξετάσεις συστατικών συμπληρώματος  (C3 και C4)
• Εξέταση Coombs -- άμεση
• Κρυοσφαιρίνες
• Ταχύτητα καθιζήσεως ερυθρών
• Ρευματοειδής παράγοντας
• Ταχεία αντιδρασίνη πλάσματος (RPR) - τεστ για σύφιλη
• Ηλεκτροφόρηση  αιμοσφαιρίνης στον ορό
• Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών στον ορό

Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει θεραπεία για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η αντιμετώπισή του έγκειται στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Τα εξατομικευμένα σας συμπτώματα είναι εκείνα που θα κρίνουν και τη θεραπεία σας.

Η ήπια νόσος που περιλαμβάνει έκζεμα, πονοκεφάλους, πυρετό, αρθρίτιδα, πλευρίτιδα και περικαρδίτιδα δεν χρειάζεται εκτεταμένη θεραπευτική αγωγή.

• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) χορηγούνται για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας και της πλευρίτιδας
• Κορτικοστεροειδείς κρέμες χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των δερματικών εξανθημάτων
• Ένα ανθελονοσιακό φάρμακο (υδροξυχλωροκίνη) και χαμηλή δόση κορτικοστεροειδών ορισμένες φορές χορηγούνται για την αντιμετώπιση των δερματικών συμπτωμάτων και της αρθρίτιδας

Πρέπει να φοράτε προστατευτικό ρουχισμό, γυαλιά ηλίου και αντηλιακό όταν εκτίθεστε στον ήλιο.

Βαριά ή απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα (όπως είναι η αιμολυτική αναιμία, εκτεταμένα προβλήματα στην καρδιά ή τον πνεύμονα, η νεφροπάθεια ή η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος) συχνά απαιτούν θεραπευτική αγωγή υπαγορευμένη από ρευματολόγο ή άλλους ειδικούς.

• Ένας ειδικός μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή ή φάρμακα για την ελάττωση της αντίδρασης του ανοσοποιητικού προκειμένου ώστε να τεθούν υπό έλεγχο τα διάφορα συμπτώματα
• Τα κυτταροτοξικά σκευάσματα (φάρμακα τα οποία αναστέλλουν την ανάπτυξη των κυττάρων) χορηγούνται για τη θεραπεία ασθενών που δεν ανταποκρίνονται καλά στα κορτικοστεροειδή ή που είναι αδύνατο να διακόψουν τη λήψη κορτικοστεροειδών χωρίς να επιδεινωθούν τα συμπτώματά τους

Πρόγνωση

Τα προγνωστικά για τα άτομα που υποφέρουν από λύκο έχουν βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια. Πολλοί ασθενείς εκδηλώνουν ήπια νόσο. Έγκυοι με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο καταφέρνουν συχνά να γεννήσουν με ασφάλεια, εφόσον δεν υποφέρουν από σοβαρή νεφροπάθεια ή καρδιοπάθεια και ο λύκος τους αντιμετωπιστεί με την κατάλληλη μέθοδο. Η παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα απώλειας του εμβρύου.

Περισσότερο από το 85% των ασθενών με λύκο έχει προσδόκιμο επιβίωσης πάνω από τη δεκαετία. Άτομα με οξύτατα προβλήματα στον εγκέφαλο, τους πνεύμονες, την καρδιά και τα νεφρά έχουν χειρότερη εξέλιξη από άλλα όσον αφορά τη συνολική επιβίωση και την πιθανότητα αναπηρίας.

Πιθανές επιπλοκές

Ορισμένα άτομα με λύκο έχουν εναποθέσεις αντισωμάτων στα κύτταρα (αγγειώδη σπειράματα) των νεφρών. Αυτό οδηγεί σε μια πάθηση που λέγεται νεφρίτιδα του λύκου. Οι ασθενείς με αυτή την πάθηση θα εμφανίσουν μοιραία νεφροπάθεια και χρειάζονται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προκαλεί βλάβες σε πολλά και διαφορετικά σημεία του σώματος:

• Θρόμβους αίματος στα πόδια (εν τω βάθει θρόμβωση) ή στους πνεύμονες (πνευμονική εμβολή)
• Καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμολυτική αναιμία) ή αναιμία χρόνιας νόσου.
• Υγρό γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα), ενδοκαρδίτιδα ή φλεγμονή της καρδιάς (μυοκαρδίτιδα)
• Υγρό γύρω από τους πνεύμονες (πλευριτική συλλογή), καταστροφή του ιστού στους πνεύμονες (διάμεση πνευμονοπάθεια)
• Επιπλοκές στην εγκυμοσύνη, όπως είναι η αποβολή και η έξαρση του λύκου κατά τη διάρκεια της κύησης
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Υπερβολικά χαμηλά αιμοπετάλια (θρομβοκυττοπενία)
• Αγγειίτιδα, η οποία μπορεί να βλάψει αρτηρίες παντού στο σώμα

Πότε να επικοινωνήσετε με το γιατρό

Καλέστε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Επίσης επικοινωνήστε μαζί του εάν έχετε ήδη λύκο και τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή εάν εκδηλώσετε καινούργια συμπτώματα.