23η Ιουλίου: Παγκόσμια Ημέρα Castleman

Όπως αναφέρει ο Καθηγητής Θεραπευτικής - Αιματολογίας-Ογκολογίας και πρύτανης του ΕΚΠΑ, κ. Θάνος Δημόπουλος, η επιλογή της ημέρας δεν είναι τυχαία, καθώς αυτή τη μέρα του 1956 δημοσιεύτηκαν οι πρώτες περιπτώσεις ασθενών με τη συγκεκριμένη νόσο από τον Benjamin Castleman, από τον οποίο πήρε και το όνομά της.

Η νόσος Castleman είναι μια σπάνια, σοβαρή νόσος των λεμφαδένων και των συναφών (related) ιστών. Υπάρχουν δύο μορφές νόσου Castleman και η καθεμιά επηρεάζει τους ασθενείς με διαφορετικό τρόπο:

• Η μονοκεντρική (μονοεστιακή) Νόσος Castleman, προσβάλει μία περιοχή ή ομάδα λεμφαδένων και η
• Η πολυκεντρική (πολυεστιακή) Νόσος Castleman, προσβάλει δύο ή και περισσότερες ομάδες λεμφαδένων. Αν και η Νόσος Castleman δεν είναι καρκίνος, η μορφή αυτή συμπεριφέρεται παρόμοια με το λέμφωμα. Η πολυκεντρική μορφή ταξινομείται περαιτέρω σε δύο ομάδες ανάλογα με το αν ο ασθενής είναι θετικός ως προς τον ερπητοϊό HHV-8  ή όχι (ιδιοπαθής πολυκεντρική Νόσος Castleman).  

Καθώς η Νόσος Castleman είναι σπάνια καθίσταται δύσκολος ο προσδιορισμός του αριθμού των ασθενών παγκοσμίως. Οι ειδικοί εκτιμούν ότι  ο αριθμός αυτός είναι μικρότερος από 1 στους 100.000 ανθρώπους. Στην Ευρώπη εκτιμάται ότι επηρεάζει λιγότερους από 5 στους 10.000 ανθρώπους και γι’ αυτό η νόσος Castleman κατατάσσεται στα σπάνια νοσήματα.

 Ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να διαγνωσθούν με νόσο Castleman, ωστόσο η μέση ηλικία διάγνωσης της μονοεστιακής νόσου είναι συνήθως μικρότερη (γύρω στην 4η δεκαετία) από την πολυκεντρική μορφή (γύρω στην 6η δεκαετία).

Όπως συμβαίνει και με άλλα σπάνια νοσήματα, υπάρχει δυσκολία στη διάγνωση της νόσου Castleman, καθώς τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ συχνά παρόμοια με άλλες νόσους και διαταραχές. Στα συμπτώματα πχ μπορεί να περιλαμβάνονται: διογκωμένοι αδένες (εμφανίζονται ως εξογκώματα κάτω από το δέρμα), πυρετός, αδυναμία, κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, νευρική βλάβη που οδηγεί σε μούδιασμα και αδυναμία.

Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για τις περισσότερες μορφές της νόσου Castleman, εκτός από την θετική ως προς τον ερπητοϊό HHV-8 πολυκεντρική νόσο Castleman, όπου ο ισχυρότερος παράγοντας κινδύνου θεωρείται η ανοσοκαταστολή που συνήθως εμφανίζεται σε ασθενείς με HIV.

Η διάγνωση της νόσου απαιτεί βιοψία λεμφαδένων καθώς και ειδικές εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις. Η θεραπεία της μονοκεντρικής νόσου είναι κυρίως χειρουργική και όπου απαιτείται συνοδεύεται από ακτινοθεραπεία ή/και ανοσοχημειοθεραπεία.

Η θεραπεία της πολυκεντρικής νόσου είναι πιο σύνθετη, εξαρτάται από τη μορφή και τη βαρύτητα της νόσου και φυσικά τον ασθενή. Επειδή στη μορφή αυτή υπάρχει αυξημένη παραγωγή ιντερλευκίνης-6, η οποία θεωρείται ως ο κύριος παθολογικός μηχανισμός, η πρώτη επιλογή θεραπείας στους ασθενείς αυτούς είναι η σιλτουξιμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, το μόνο εγκεκριμένο φάρμακο από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων για ασθενείς με νόσο Castleman που είναι αρνητικοί για τον HHV-8 και τον HIV.

Για παθήσεις όπως η νόσος του Castleman, που είναι ιδιαίτερα σπάνιες, είναι πολύ σημαντικό να υπάρχει ευαισθητοποίηση της Ιατρικής Κοινότητας ούτως ώστε να μην διαλάθει η διάγνωση. Επιπλέον, για την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση των ασθενών, είναι απαραίτητη η δημιουργία βάσεων δεδομένων για την καταγραφή των ασθενών σε εθνικό επίπεδο.

Προς την κατεύθυνση αυτή είναι χρήσιμη η δημιουργία κέντρων εμπειρογνωμοσύνης σύμφωνα και με το ισχύον νομοθετικό πλαίσιο. Με αυτό τον τρόπο, είναι δυνατός ο σχεδιασμός κλινικών μελετών για την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση των ασθενών.