Δίπτυχη αορτική βαλβίδα σε παιδιά και ενήλικες

Η καρδιά αποτελείται από  τέσσερις κοιλότητες, δυο  κόλπους  (δεξιός, αριστερός) που μαζεύουν το αίμα από την περιφέρεια και τους πνεύμονες και δυο κοιλίες (δεξιά και αριστερή) που στέλνουν το αίμα στην περιφέρεια και στους πνεύμονες. Στην καρδιά μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών υπάρχουν 4 βαλβίδες, δύο στο δεξί τμήμα της καρδιάς, (η τριγλώχινα και η πνευμονική), και δύο βαλβίδες στο αριστερό τμήμα της καρδιάς (η μιτροειδής και η αορτική).

Η αορτική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της αριστερής κοιλίας και αορτής. Η φυσιολογική αορτική βαλβίδα αποτελείται από 3 γλωχίνες οι οποίες έχουν σχήμα ισοσκελούς τριγώνου. Η πιο συχνή πάθηση της αορτικής βαλβίδας είναι συγγενής στένωση της βαλβίδας, ενώ πιο συχνή  αιτιολογία της  στένωσης είναι η παρουσία δίπτυχης (2 γλωχίνες/πτυχές) αορτικής βαλβίδας. Η παρουσία δίπτυχης  αορτικής βαλβίδας υπολογίζεται σε 1-2% στο γενικό πληθυσμό ενώ συχνά παρατηρείται θετικό κληρονομικό ιστορικό με πρώτου βαθμού συγγενείς να πάσχουν επίσης από δίπτυχη αορτική βαλβίδα. Η στένωση της αορτικής βαλβίδας αυξάνεται με τα χρόνια και ένα μεγάλο μέρος των ασθενών με στένωση αορτικής βαλβίδας θα χρειαστεί επιδιόρθωση μετά τα 50 έτη ζωής. Σε ποσοστό 20% εμφανίζονται επίσης συνoδές καρδιακές ανωμαλίες με πιο συνήθη τη στένωση ισθμού αορτής που εμφανίζεται σε ποσοστό  6%. Η διάταση της ανιούσας αορτής είναι επίσης πολύ συνηθισμένη.

Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας δεν είναι συχνή στα νεογνά και στα παιδιά. Η πιο συχνή αίτια είναι επίσης η  παρουσία δίπτυχης αορτικής βαλβίδας. Άλλες αιτίες ανεπάρκειας είναι το σύνδρομο Turner, η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας λόγω  παρουσίας μεσοκοιλιακής επικοινωνίας  και ο κοινός αρτηριακός κορμός. Η πιο συνηθισμένη αίτια εμφάνισης αορτικής ανεπάρκειας είναι μετά από  διαδερμική διόρθωση σοβαρής στένωσης αορτικής βαλβίδας με μπαλόνι.

Κλινικά χαρακτηριστικά στα νεογνά και παιδιά

Τα περισσότερα παιδιά με συγγενή δίπτυχη αορτική στένωση είναι ασυμπωματικά. Νεογέννητα με σοβαρού βαθμού στένωση αορτής δύναται να εμφανίσουν καρδιογενές σοκ μόλις κλείσει ο βοτάλλειος πόρος,  ενώ  σε ποσοστό 10% εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια στον πρώτο χρόνο ζωής, με εμφάνιση των συμπτωμάτων από  το πρώτο δίμηνο ζωής.

Η σοβαρού βαθμού στένωση αορτής στο έμβρυο είναι ανεκτή κατά την κύηση καθώς η συστηματική κυκλοφορία υποστηρίζεται από τη δεξιά κοιλία και το βοτάλλειο πόρο. Έμβρυα με σοβαρού στένωση αορτής είναι πιθανό να εμφανίσουν ινωελάστωση και εμβρυικό ύδρωπα. Σε περίπτωση μειωμένης εξώθησης αίματος, η  αριστερή κοιλία γίνεται υποπλαστική (μικρότερου μεγέθους). Ο εμβρυικός υπέρηχος καρδίας από εξιδεικευμένο παιδοκαρδιολόγο είναι πολύ σημαντικός για τη διάγνωση της στένωσης αορτικής βαλβίδας κατά την  κύηση. Η συγγενής στένωση αορτικής βαλβίδας  έχει αυξημένο κίνδυνο για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και εμφάνιση ξαφνικού καρδιακού θανάτου.

Διάγνωση

Η διάγνωση της αορτικής στένωσης ή ανεπάρκειας μπορεί να γίνει με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα καρδιάς. Με την κλινική εξέταση διαπιστώνεται καρδιακό φύσημα, ενώ με το υπερηχογράφημα διαπιστώνεται η σοβαρότητα της στένωσης καθώς και η συσταλτική λειτουργία της αριστερής κοιλίας   

Θεραπεία

Η θεραπεία της στένωσης της αορτικής βαλβίδας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της  και τα συνοδά συμπτώματα και είναι ανεξάρτητη από την ηλικία διάγνωσης. Έμβρυα, νεογνά, παιδιά με σοβαρή στένωση συνήθως χρήζουν παρέμβασης. Τα νεογέννητα με σοβαρή στένωση συνήθως χρήζουν επείγουσας παρέμβασης. Αρχικά στα νεογέννητα χορηγείται προσταγλανδίνη   ώστε να παραμείνει ο βοτάλλειος πόρος ανοιχτός ο οποίος επιτρέπει στη δεξιά κοιλία να υποστηρίξει την συστηματική κυκλοφορία

Σε περίπτωση διάγνωσης της αορτικής στένωσης κατά τη διάρκεια κύησης είναι δυνατό να γίνει παρέμβαση που αποσκοπεί στη διάνοιξη της στενωμένης βαλβίδας με μπαλόνι και  στην αποφυγή της επιδείνωσης της υποπλαστικής αριστερής κοιλίας. Οι επεμβάσεις συνήθως γίνονται μεταξύ της 22ης και 30ης εβδομάδας κύησης.

Σε περίπτωση  σοβαρής  στένωσης της αορτικής βαλβίδας στη νεογνική ηλικία είναι δυνατό να γίνει διαδερμική βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι στο αιμοδυναμικό εργαστήριο με άριστα αποτελέσματα. Μια πιθανή επιπλοκή που εμφανίζεται σε ποσοστό 15%, αποτελεί η ανάπτυξη ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας η οποία μπορεί να χρειαστεί χειρουργική διόρθωση στο μέλλον. Η πιθανότητα αυτή μειώνεται με τη χρήση ταχείας βηματοδότησης κατά τη διάρκεια διάνοιξης του μπαλονιού. Παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας >11 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν ανεπάρκεια μετά από βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι  σε σύγκριση με μικρότερα παιδιά.Η θεραπεία της ανεπάρκειας αορτής περιλαμβάνει αρχικά φαρμακευτική αγωγή. 

Επαναστένωση της βαλβίδας μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό 10%-15% και εμφανίζεται πιο συχνά σε περιπτώσεις που η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι έγινε σε  νεογνική ηλικία πάρα σε μεγαλύτερη ηλικία.

Σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας είτε μετά από βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι  είτε λόγω δίπτυχης αορτικής βαλβίδας μπορεί να γίνει χειρουργική διόρθωση της βαλβίδας.  Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας είτε λόγω σοβαρής στένωσης είτε λόγω σοβαρής ανεπάρκειας μπορεί να γίνει είτε με την τοποθέτηση μηχανικής βαλβίδας οπού ο ασθενής χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή εφ όρου ζωής είτε με βιοπροσθετική βαλβίδα  όπου δεν χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή αλλά έχει διάρκεια ζωής πολύ μιαρότερη σε σχέση με την μεταλλική βαλβίδα. Μια εναλλακτική αποτελεί η επέμβαση Ross ή Ross/Konno, όπου η πνευμονική βαλβίδα επανατοποθετείται στη θέση της αορτικής και ένα ομοιομόσχευμα εμφυτεύεται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και την πνευμονικής αρτηρίας.  Μια νέα υποσχόμενη τεχνική είναι η επέμβαση Ozaki οπού όλες οι γλωχίνες της αορτικής βαλβίδας  αντικαθίσταται με περικαρδιακό ιστό.

Σύμφωνα με της κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικάνικης Εταιρίας Καρδιολογίας (ΑΗΑ), ασθενείς με στένωση ή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορούν να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες ανάλογα με το βαθμό στένωσης όπως αυτή διαπιστώνεται από τον ανά έτος υπερηχογραφικό έλεγχο.

Ενήλικες με στένωση αορτικής βαλβίδας

Η στένωση της αορτής είναι η συνηθέστερη ασθένεια των βαλβίδων της καρδιάς και συνήθως εμφανίζεται μετά από  πενήντα έτη ζωής. Συχνά προκαλείται από συσσώρευση ασβεστίου στη βαλβίδα. Μπορεί ακόμη να εμφανισθεί μετά από ρευματικό πυρετό, πάθηση η οποία προκαλείται από διάφορες λοιμώξεις που δεν αντιμετωπίστηκαν με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή. Υπάρχει ακόμη στένωση της βαλβίδας εκ γενετής λόγω παρουσίας δίπτυχης αορτικής βαλβίδας.

Συμπτώματα  στένωσης της αορτής

• Λιποθυμικό επεισόδιο
• Πόνος στο στήθος
• Δύσπνοια
• Υπερβολική κόπωση, ιδιαίτερα κατά την καθημερινή δραστηριότητα

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης και μπορεί να γίνει με φαρμακευτική αγωγή  στα αρχικά στάδια της νόσου ή με χειρουργική επέμβαση (επισκευή αορτικής βαλβίδας- αντικατάσταση βαλβίδας- βαλβιδοπλαστική). Σε ορισμένες περιπτώσεις συνιστάται η αποφυγή  έντονης  καθημερινής δραστηριότητας ή περιορισμός της.

Οι παράγοντες που συντελούν στην εμφάνιση στένωσης της αορτής είναι:

• Η ηλικία
• Συγγενής καρδιακή νόσος (καρδιακές παθήσεις εκ γενετής, όπως είναι η δίπτυχη αορτική βαλβίδα)
• Ο διαβήτης
• Η Υψηλή χοληστερόλη
• Η Υψηλή αρτηριακή πίεση
• Η Χρόνια νεφρική νόσος

Η στένωση της αορτικής βαλβίδας μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές, όπως:

• Συγκοπή
• Εγκεφαλικό
• Θρόμβωση του αίματος
• Αιμορραγία
• Ανωμαλίες καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες)
• Λοιμώξεις που επηρεάζουν την καρδιά, όπως η ενδοκαρδίτιδα
• Αιφνίδιο Θάνατο (σπάνια).

Διάγνωση

Η  διάγνωση της στένωσης της αορτικής βαλβίδας γίνεται με κλινική εξέταση και με υπερηχογράφημα καρδιάς  καθώς και  με καρδιακή αξονική τομογραφία ή με μαγνητική καρδιάς.

Η πρώτη εξέταση που πρέπει να γίνεται είναι το υπερηχογράφημα καρδιάς όπου διαπιστώνεται η βαρύτητα της νόσου. Με τον υπέρηχο καρδιάς διαπιστώνεται εάν η στένωση είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή ενώ διαπιστώνεται εάν υπάρχει επίσης υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

Πολλές φορές συστήνεται  η δυναμική υπερηχογραφία και η δοκιμασία κόπωσης που μας δίνουν έξτρα κλινικές  πληροφορίες.

Πρόγνωση

Η σοβαρή στένωση αορτικής βαλβίδας πρέπει να διορθώνεται είτε χειρουργικά με τοποθέτηση μεταλλικής ή βιοπροσθετικής βαλβίδας. Τα τελευταία χρόνια η αντικατάσταση μπορεί να γίνει και διαδερμικά -TAVI (τοποθέτηση της βαλβίδας από το πόδι).

Tα αποτελέσματα και η πρόγνωση είναι εξαιρετικά εάν η διάγνωση και η θεραπεία γίνουν έγκαιρα. 

Βιβλιογραφία

1.Mäkikallio K, McElhinney DB, Levine JC, et al. Fetal aortic valve stenosis and the evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation 2006; 113:1401.

2. Donofrio MT, Engle MA, O'Loughlin JE, et al. Congenital aortic regurgitation: natural history and management. J AmCollCardiol 1992; 20:366.

3. Brown DW, Dipilato AE, Chong EC, Lock JE, McElhinney DB Aortic valve reinterventions after balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis intermediate and late follow-upJ Am CollCardiol. 2010;56(21):1740.

4. Fernandes SM, Khairy P, Sanders SP, Colan SD. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the young. J Am CollCardiol 2007; 49:2211.

5. Ohye RG, Gomez CA, Ohye BJ, et al. The Ross/Konno procedure in neonates and infants: intermediate-term survival and autograft function. Ann ThoracSurg 2001; 72:823.

6. Van Hare GF, Ackerman MJ, Evangelista JA, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation 2015; 132:e281.