Νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: Ένας "μεγάλος υποκριτής"

Των

Δρ Πολυξένης (Τζένης) Πρατσίδου - Γκέρτση* (φωτογραφία δεξιά)

Φλωρεντίας Κανακούδη - Τσακαλίδου** (φωτογραφία αριστερά)

Στις 10 Μαΐου σε όλο τον κόσμο εορτάζεται η Παγκόσμια Μέρα του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου (ΣΕΛ). Το νόσημα ονομάστηκε τον 13^ο αιώνα Ερυθηματώδης Λύκος, επειδή το  χαρακτηριστικό κόκκινο εξάνθημα (ερύθημα) του προσώπου θύμιζε δάγκωμα από λύκο.  

Όταν εμφανίζεται πριν τα 18 έτη, ονομάζεται Νεανικός Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (νΣΕΛ) και αναλογεί στο 15-20% των περιπτώσεων ΣΕΛ.

Ο νΣΕΛ είναι ένα σπάνιο αλλά δια βίου χρόνιο νόσημα με απρόβλεπτες υποτροπές που συνήθως εκδηλώνεται στην προεφηβική και εφηβική περίοδο, συχνότερα στα κορίτσια.

Αποκαλείται “ο μεγάλος υποκριτής” ως προς τις κλινικές εκδηλώσεις, γιατί μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα. Η εκδήλωσή του αποδίδεται σε διαταραχές του αμυντικού (ανοσιακού)  συστήματος  που οδηγούν σε ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων τα οποία επιτίθενται σε διάφορα όργανα του σώματος.

Εισβάλλει επιθετικότερα από τον ΣΕΛ των ενηλίκων, επομένως  απαιτείται άμεση διάγνωση και αντιμετώπιση από έμπειρη ομάδα  σε ειδικό Κέντρο, όπως στο Παιδιατρικό Ανοσολογικό και Ρευματολογικό Κέντρο Αναφοράς, στην Α΄ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ, στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης, ώστε με την  κατάλληλη διερεύνηση, να εφαρμοστεί η βέλτιστη και στοχευμένη θεραπεία. Η στοχευμένη θεραπεία, ελέγχει την ενεργότητα νόσου,  περιορίζει τις υποτροπές, προφυλάσσει από μόνιμες βλάβες (μη αναστρέψιμες δυσλειτουργίες οργάνων/συστημάτων) και βελτιώνει την ποιότητα ζωής ασθενή και οικογένειας.

Για τη θεραπεία και παρακολούθηση, τον συντονιστικό ρόλο έχει ο παιδορευματολόγος σε συνεργασία κατά περίπτωση με άλλες  υποειδικότητες, όπως παιδονευρολόγο, παιδοαιματολόγο, παιδονεφρολόγο, κ.α., ανάλογα με την εντόπιση του νοσήματος.

Ποια είναι  τα συχνότερα συμπτώματα που προδιαθέτουν για τον  νΣΕΛ;

Α. Εκδηλώσεις που θυμίζουν λοίμωξη αλλά οφείλονται σε άσηπτη φλεγμονή (απουσία εντόπισης παθογόνων μικροοργανισμών):

• Ανεξήγητος πυρετός πάνω από 38^οC για περισσότερο από λίγες μέρες χωρίς να συνυπάρχει λοίμωξη.
• Επίμονη και παρατεταμένη κόπωση και αδυναμία για μέρες ή και εβδομάδες παρά την επαρκή διάρκεια ύπνου.

Β. Δέρμα:

• Εμφάνιση εξανθήματος μετά από έκθεση στο φως ή στον ήλιο ή σε περίπτωση που προϋπήρχε, επιδείνωσή του.
• Ερύθημα (κοκκινίλα) κυρίως στο πρόσωπο, κατά μήκος της βάσης της μύτης με επέκταση στα μάγουλα (εξάνθημα που θυμίζει πεταλούδα) ή άλλα ανεξήγητα εξανθήματα.
• Αιφνίδια ή ανεξήγητη τριχόπτωση.

Γ.  Αίμα και κυκλοφορικό σύστημα

• Εργαστηριακές αιματολογικές εξετάσεις με ευρήματα χαμηλής αιμοσφαιρίνης (αναιμίας), χαμηλών λευκών ή υποπληθυσμών τους (λεμφοπενία ή ουδετεροπενία) ή χαμηλών αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
• Δάκτυλα που κοκκινίζουν ή μελανιάζουν ή με μουδιάσματα ή μυρμηγκιάσματα (αιμωδίες) ή επώδυνα, όχι μόνο τον χειμώνα αλλά και σε άλλες εποχές.
• Ευρήματα από εργαστηριακές εξετάσεις που υποδηλώνεις θρομβώσεις.

Δ. Νεφροί

• Εξέταση ούρων με ευρήματα λευκωμάτων (πρωτεϊνουρία ή λευκωματουρία).
• Ταυτόχρονη διόγκωση (οίδημα) και των δύο κάτω άκρων (από τα γόνατα και κάτω) ή/και αστραγάλων.
• Ε. Εγκέφαλος και περιφερικό Νευρικό Σύστημα.
• Ανεξήγητη σύγχυση (θόλωση) του νου που διαρκεί πολύ περισσότερο από μία ώρα.
• Επίμονοι και ανεξήγητοι πονοκέφαλοι.
• Σπασμοί

ΣΤ. Πληγές  στη μύτη, στη στοματική κοιλότητα και στο δέρμα

• Έλκη (άφθες) μέσα το στόμα (κυρίως στον ουρανίσκο) ή πληγές ή άφθες  στη μύτη που διαρκούν πάνω από 5 μέρες ή  πληγές στο δέρμα που δεν επουλώνονται.

Η. Μυοσκελετικό (μυς και αρθρώσεις)

• Κυρίως, επώδυνες ή διογκωμένες αρθρώσεις για περισσότερο από 3μήνες.

Διάγνωση

Η διάγνωση υποστηρίζεται από προκαθορισμένα ποσοτικά κριτήρια  που προέκυψαν από ομοφωνίες εμπειρογνωμόνων. Στη συνέχεια εκτιμάται με προκαθορισμένα ποσοτικά κριτήρια  ο βαθμός ενεργότητας νόσου και βάσει των διεθνών συστάσεων, επιλέγεται το κατάλληλο για τον ασθενή θεραπευτικό και στοχευμένο σχήμα, ανάλογα με τις εκδηλώσεις του νΣΕΛ.

Σήμερα, με τη σύγχρονη διαχείριση και παρακολούθηση, ο νΣΕΛ, στα χέρια έμπειρης θεραπευτικής ομάδας, περιορίστηκαν σημαντικά οι ενδονοσοκομειακές θεραπείες και βελτιώθηκε η μακροχρόνια έκβαση των ασθενών, επιτρέποντάς τους να συμμετέχουν όπως οι συνομήλικοί τους στην εκπαίδευση, εργασία και δημιουργία οικογένειας.

(*) Η δρ Πολυξένη (Τζένη) Πρατσίδου - Γκέρτση, είναι παιδίατρος, με εκπαίδευση στα Νεανικά Ρευματικά Νοσήματα και πρόεδρος του Συλλόγου Φίλων των Παιδιών με Χρόνιες Ρευματοπάθειες.

(**) Η Φλωρεντία Κανακούδη-Τσακαλίδου είναι ομότιμη καθηγήτρια Παιδιατρικής ΑΠΘ και αντιπρόεδρος του Συλλόγου Φίλων των Παιδιών με Χρόνιες Ρευματοπάθειες.