Υποσπαδίας: Μια όχι και τόσο σπάνια συγγενής ανωμαλία

Υποσπαδίας είναι μια συγγενής, δηλαδή εκ γενετής, ανωμαλία κατά την οποία η δημιουργία της ουρήθρας του πέους κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη είναι ατελής.

Η ουρήθρα, ο σωλήνας δηλαδή που επιτρέπει την δίοδο των ούρων και του σπέρματος, κανονικά διανύει όλο το μήκος του πέους και εκβάλλει στην κορυφή του. Σε μερικές όμως περιπτώσεις ο σχηματισμός της ουρήθρας παραμένει ατελής και η εκβολή της δεν βρίσκεται στην κορυφή αλλά σε οποιοδήποτε σημείο στο κάτω μέρος κατά μήκος του πέους.

Μέχρι πρότινος ο υποσπαδίας εμφανιζόταν με συχνότητα 1/300 σε τελειόμηνα νεογέννητα αγόρια και με κληρονομικότητα σε ποσοστό περίπου 20%. Τα τελευταία, όμως, χρόνια παρατηρείται διεθνώς μία συνεχής αύξηση στον αριθμό των περιστατικών που αναφέρονται, με τη συχνότητα να προσεγγίζει τελευταία το 1/80 σε τελειόμηνα νεογέννητα αγόρια.

Μία πιθανή εξήγηση για το φαινόμενο αυτό βρίσκεται στην αύξηση της οιστρογονικής μόλυνσης του περιβάλλοντος. Εχει τεκμηριωθεί επιστημονικά ότι τα φυτοφάρμακα, τα ζιζανιοκτόνα και τα πλαστικά μεταβολίζονται στο περιβάλλον σε χημικές ενώσεις με μόριο παρόμοιο με αυτό των οιστρογόνων.

Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την ατελή αρρενοποίηση των αρρένων εμβρύων και την όλο και συχνότερη εμφάνιση του υποσπαδία.

Η διάγνωση του υποσπαδία μπορεί να προκαλέσει αγωνία στους γονείς, δεν προκαλεί όμως καμμία δυσκολία στη φροντίδα του νεογέννητου και φυσικά δεν αποτελεί κίνδυνο για τη ζωή του παιδιού.

Η σοβαρότητα της κατάστασης διαφέρει πολύ από αγόρι σε αγόρι. Στις απλές περιπτώσεις το στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται πολύ κοντά στην κορυφή του πέους. Στις σοβαρές περιπτώσεις το ουρηθρικό στόμιο βρίσκεται κοντά στο περίνεο.

Ο Υποσπαδίας συχνά συνοδεύεται από κάμψη του πέους και χορδή.

Η ταξινόμηση του υποσπαδία γίνεται βάσει της θέσης του στομίου της ουρήθρας και η σοβαρότητά της εξαρτάται από την απόκλιση της θέσης του στομίου της ουρήθρας από την φυσιολογική θέση αλλά και από την ύπαρξη χορδής. ‘Ετσι, με αύξουσα σοβαρότητα, στο 50% των περιπτώσεων ο υποσπαδίας είναι βαλανικός στο 30% πεϊκός και στο 20% περινεικός.

Τα προβλήματα που σχετίζονται με τον Υποσπαδία εξαρτώνται από την σοβαρότητα της κάθε περίπτωσης. Τα πιο κοινά προβλήματα όμως είναι η δυσκολία στην ούρηση σε όρθια θέση, και η διαφορετική όψη του πέους σε σύγκριση με το φυσιολογικό.

Επίσης η ύπαρξη χορδής μπορεί να προκαλεί έντονο πόνο κατά τη στύση, ενώ το μικρό μήκος της ουρήθρας συχνά ευθύνεται για δημιουργία ουρολοιμώξεων.

Αίτια δημιουργίας του Υποσπαδία

Μέχρι την 8η εβδομάδα τα έμβρυα δεν αναπτύσουν ούτε ανδρικά ούτε γυναικεία γεννητικά όργανα αλλά έχουν ένα γεννητικό έπαρμα, γεννητικές πτυχές και γεννητικά ογκώματα. Η φυσική εξέλιξη οδηγεί προς τον σχηματισμό γυναικείων γεννητικών οργάνων, όπου οι γεννητικές πτυχές εξελίσσονται στα μικρά χείλη του αιδοίου, το γεννητικό έπαρμα σχηματίζει την κλειτορίδα και τα γεννητικά ογκώματα τα μεγάλα χείλη.

Οι ανδρικές ορμόνες, όμως, τεστοστερόνη και διυδροτεστοστερόνη ή DHT, οι οποίες εκκρίνονται μετά την 10^η εβδομάδα μεταβάλλουν την γεννετική εξέλιξη του εμβρύου. Οι ανδρικές ορμόνες κάνουν το γεννητικό έπαρμα να σχηματίσει την βάλανο, δηλαδή την άκρη του πέους, οι γεννητικές πτυχές σχηματίζουν το σώμα του πέους και τέλος τα γεννητικά ογκώματα δημιουργούν το όσχεο.

Υπό κανονικές συνθήκες οι γεννητικές πτυχές συγκλίνουν σε όλο το μήκος του πέους και περιβάλλουν την ουρήθρα μέχρι τη άκρη του. ‘Οταν η σύγκλιση αυτή είναι ατελής τότε το περιφερικό τμήμα της ουρήθρας παραμένει ανοικτό και το στόμιό της κεντρικότερα της φυσιολογικής του θέσης.

Δεν υπάρχει ξεκάθαρη αιτία για την ατελή δημιουργία της ουρήθρας αλλά υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορεί να δράσουν μαζί και να προκαλέσουν την ανωμαλία αυτή. Μελέτες έχουν δείξει ότι η κληρονομικότητα παίζει ρόλο χωρίς όμως να είναι απαραίτητο ότι τα παιδιά ανδρών με Υποσπαδία θα γεννηθούν με το ίδιο πρόβλημα.

Η λήψη ορμονών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από τη μητέρα μπορεί να αποτελεί ακόμα έναν παράγοντα, όπως και η μόλυνση του περιβάλλοντος με χημικές ουσίες που το ανθρώπινο σώμα αναγνωρίζει και εκλαμβάνει ως θηλυκές ορμόνες αλλά και με ουσίες που επηρεάζουν τις ανδρικές ορμόνες.

Συνέπειες

Η δυνατότητα των αγοριών να ουρούν σε όρθια στάση είναι πολύ σημαντική για την ψυχική τους ισορροπία. Επίσης το ίσιο πέος είναι απαραίτητη προυπόθεση για τη σεξουαλική λειτουργία και ικανοποίηση αλλά και την ανδρική γονιμότητα.

Ας σημειωθεί εδώ ότι τυχόν ενδείξεις μη γονιμότητας των ανδρών με Υποσπαδία δεν οφείλονται στην έλλειψη σπέρματος αλλά στην αδυναμία του σπέρματος να φτάσει να γονιμοποίησει τα ωάρια, λόγω της μη φυσιολογικής θέσης του στομίου της ουρήθρας.

Γενικά εκτός τον πιθανό ψυχολογικό αντίκτυπο στο παιδί και στην οικογένεια, οι γονείς θα πρέπει να προσέχουν την υγιεινή της περιοχής, καθώς το μικρό μήκος και το μεγάλο στόμιο της ουρήθρας μπορεί να είναι αιτία ουρολοιμώξεων.

Τυχόν ατέλειες στην εμφάνιση των γεννητικών οργάνων δεν είναι συνήθως τόσο σημαντικές κατά την παιδική ηλικία, προκαλούν όμως ανησυχία και προβλήματα αργότερα, και ειδικά κατά την εφηβεία και την ενήλικη ζωή όταν ο νέος άνδρας θα αρχίσει να δραστηριοποιείται σεξουαλικά.

Διάγνωση και Διόρθωση

Η διάγνωση γίνεται συνήθως πριν την έξοδο του μωρού από το μαιευτήριο. Μπορεί όμως να διαγνωστεί και με υπέρηχο κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης. Υπάρχουν όμως μικρού βαθμού υποσπαδίες που παραμένουν χωρίς διάγνωση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Είναι σημαντικό εφόσον υπάρχει διάγνωση υποσπαδία να μη γίνει περιτομή στο βρέφος, καθώς η ακροποσθία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη χειρουργική διόρθωση.

Το πόσο επιβεβλημένη είναι η διόρθωση του υποσπαδία εξαρτάται από τη λειτουργική και αισθητική απόκλιση από το φυσιολογικό.

Υποσπαδίες μικρού έως μέτριου βαθμού χωρίς χορδή συχνά διορθώνονται για αισθητικούς λόγους με απλή επέμβαση χωρίς νοσηλεία.

Υποσπαδίες μέτριου ή μεγάλου βαθμού με μεγάλη απόκλιση της εξόδου της ουρήθρας από την φυσιολογική θέση διορθώνονται για λειτουργικούς λόγους και απαιτούν εκτεταμένη χειρουργική αντιμετώπιση που συχνά πραγματοποιείται σε δύο στάδια και απαιτεί νοσηλεία δύο περίπου ημερών μετά κάθε χειρουργείο.

‘Εχει αποδειχθεί ότι οι απαιτούμενες διορθώσεις μπορούν να γίνουν είτε μεταξύ 3 και 18 μηνών ή μεταξύ 3 και 3,5 ετών όταν το παιδί μπορεί να ελέγξει την ούρησή του, είναι ώριμο αρκετά για να συνεργαστεί με τον χειρουργό, έχει απώλεια της απώτερης μνήμης για το περιστατικό και έχει τον απαραίτητο χρόνο στη διάθεσή του για να απαλλαγεί από το πρόβλημα πριν πάει στο σχολείο.

Βάσει της πολυετούς μου πείρας στην αντιμετώπιση του υποσπαδία προτείνω ηλικία γύρω στα 3 έτη σαν την πλέον ενδεδειγμένη στιγμή για την επέμβαση. Υπάρχει όμως η δυνατότητα διόρθωσης ακόμα και σε ενήλικες.

Η Χειρουργική Αποκατάσταση

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι αποκατάστασης του Υποσπαδία. Η μέθοδος Bracha όμως, την οποία εφαρμόζω τα τελευταία 18 χρόνια, είναι αυτή που ακολουθείται διεθνώς σαν η πιο επιτυχημένη και με τις λιγότερες επιπλοκές για τη διόρθωση υποσπαδία μέτριου ή μεγάλου βαθμού.

Είναι η τεχνική που έχει καταφέρει να μειώσει το ποσοστό των μετεγχειρητικών ουρηθρικών συριγγίων που αποτελούν τη συχνότερη επιπλοκή στο 3% από το αντίστοιχο 60-70% των παλαιού τύπου επεμβάσεων.

Η χειρουργική διόρθωση του υποσπαδία επιτυγχάνει τη φυσιολογική λειτουργία και όψη του πέους χωρίς μελλοντικά προβλήματα. Πρέπει απαραίτητα να εκτελείται από εξειδικευμένο χειρουργό με εμπειρία στην υποσπαδιολογία.

Φυσικά, όπως κάθε χειρουργική επέμβαση, έτσι και η διόρθωση του υποσπαδία μπορεί σπάνια να εμφανίσει επιπλοκές, όπως η δημιουργία συριγγίου και η στένωση του ουρηθρικού στομίου οι οποίες όμως αντιμετωπίζονται επιτυχώς.

Η μέθοδος Bracka αποτελείται από δύο στάδια τα οποία εκτελούνται σε διάστημα 6-9 μηνών.

Ολοι οι ασθενείς χειρουργούνται υπό γενική αναισθησία.

Στο πρώτο στάδιο εξαιρούμε τη χορδή, δηλαδή την ινώδη ταινία περιφερικά του ουρηθρικού στομίου, εφόσον υπάρχει, έτσι ώστε να ευθειαστεί το πέος κατά τη στύση.

Στη συνέχεια διανοίγεται η βάλανος κατά τη μέση γραμμή σαν ένα βιβλίο και τέλος τοποθετείται δερματικό μόσχευμα στο έλλειμμα που δημιουργείται από την ανατομική παρασκευή. Το μόσχευμα αυτό θα αποτελέσει σε δεύτερο στάδιο το τοίχωμα της νεοουρήθρας, δηλαδή του τμήματος της ουρήθρας που λείπει μέχρι την κορυφή της βαλάνου.

Στο δεύτερο στάδιο, δημιουργείται η νεοουρήθρα, δηλαδή το μόσχευμα μετατρέπεται σε σωλήνα, και ακολούθως η γραμμή της συρραφής της νεοουρήθρας στη μέση επικαλύπτεται με αγγειούμενο πεικό περιτονιακό κρημνό, έτσι ώστε η γραμμή επαφής του δέρματος να μην επικαλύπτει την αντίστοιχη της ουρήθρας.

Η χρήση του περιτονιακού κρημνού του πέους αποτελεί τον στεγανοποιητικό χειρισμό της επέμβασης, ο οποίος έχει μειώσει τη συχνότητα εμφάνισης συριγγίων όπως αναφέρθηκε προηγούμενα. Η χρήση μοσχεύματος και η μέση διάνοιξη της βαλάνου εγγυώνται το αισθητικό αποτέλεσμα της επέμβασης, δηλαδή ουρηθρικό στόμιο σαν σχισμή στην κορυφή της βαλάνου.

Η μέθοδος είναι κατάλληλη και για τη δευτεροπαθή επανόρθωση του υποσπαδία, δηλαδή για τους ασθενείς που έχουν ήδη υποβληθεί σε επανειλημμένες επεμβάσεις στο παρελθόν με φτωχά αισθητικά ή λειτουργικά αποτελέσματα.