Τι είναι το σκληρόδερμα και με ποια χαρακτηριστικά εμφανίζεται

Τι είναι το Σκληρόδερμα  (Συστηματική Σκληροδερμία) και ποια τα χαρακτηριστικά της νόσου;

Πρόκειται  για ένα χρόνιο, συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλει το δέρμα, το  μυοσκελετικό σύστημα, τα αγγεία και  διάφορα όργανα (νεφρούς, καρδιά, πνεύμονες κλπ).  Χαρακτηριστικά στοιχεία σε αυτή τη νόσο είναι:

Α) Η  προσβολή του συνδετικού ιστού και η εμφάνιση ίνωσης.

 Ο συνδετικός ιστός είναι ένα σύνολο χημικών ουσιών, που δημιουρ­γούν ινίδια, τα οποία απαρτίζουν τις συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων. Αυτό εξυπηρετεί, στο να είναι  ανθεκτικοί, συμπαγείς  και ευέλικτοι οι ιστοί του σώματος. Με την εμφάνιση λοιπόν της ίνωσης ¨σκληραίνει¨ το δέρμα, αλλά και κάποια εσωτερικά όργανα.

Β) Ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και παραγωγή ειδικών αυτό-αντισωμάτων.

Το ανοσοποιητικό μας σύστημα, φυσιολογικά  αναγνωρίζει τους ξένους «εισβολείς» (πχ ιούς, βακτήρια) που εισέρχονται στον οργανισμό μας  και τους εξουδετερώνει. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, λανθασμένα επιτίθεται στον ίδιο μας τον οργανισμό, δημιουργώντας αυτό- αντισώματα.

Γ) Μικροαγγειοπάθεια: Υπάρχει προσβολή των αγγείων με πάχυνση του τοιχώματος, στένωση και απόφραξη.

Πού οφείλεται το Σκληρόδερμα;

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, φαίνεται ότι  στην παθογένειά της εμπλέκονται διάφοροι μηχανισμοί και παράγοντες, όπως:  γονίδια, γενετικοί και  περιβαλλοντικοί παράγοντες. Όπως και στα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ποιοι  προσβάλλονται και πόσο συχνή είναι η νόσος;

Δυνητικά όλοι οι άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουμε σκληρόδερμα. Ωστόσο, φαίνεται η νόσος να είναι πιο συχνή στις γυναίκες, σε αναλογία γυναικών: ανδρών  4-8: 1. Η νόσος εκδηλώνεται στην ηλικία 20-60, με συχνότερη εμφάνιση στην ηλικία 40-50. Η συχνότητα εμφάνισης  της νόσου, υπολογίζεται ~ 1-3 άτομα ανά 10 000 πληθυσμού.

Ποιες είναι οι μορφές του Σκληροδέρματος ;

Το σκληρόδερμα διακρίνεται στο εντοπισμένο και στο συστηματικό.

Α) Στο εντοπισμένο σκληρόδερμα έχουμε μόνον προσβολή δέρματος, με εντοπισμένες, μονήρεις, ¨σκληρές¨ βλάβες. Εδώ, σε αυτή τη μορφή, δεν προσβάλλονται εσωτερικά όργανα και  ο ασθενής είναι σε πολύ καλή κλινική κατάσταση. Αυτός ο τύπος  σκληροδέρματος ονομάζεται «Μορφέα».

Το γραμμοειδές σκληρόδερμα, είναι μια μορφή τοπικού σκληροδέρματος, που μπορεί να προσβάλλει εκτεταμένες περιοχές δέρματος με τη μορφή «ταινίας». Το δέρμα γίνεται σκληρό και ατροφικό, χωρίς ωστόσο να προκαλεί κάποιο άλλο πρόβλημα πέραν του αισθητικού. 

Β) Στο συστηματικό σκληρόδερμα, εκτός του δέρματος προσβάλλονται και εσωτερικά όργανα. Το συστηματικό σκληρόδερμα (ΣΣ) διακρίνεται στο ¨περιορισμένο¨ και στο ¨διάχυτο¨.

- ¨Περιορισμένο¨, όταν εντοπίζεται μόνο στο πρόσωπο, στα χέρια μέχρι τους αγκώνες και στα πόδια μέχρι τα γόνατα. Εδώ η προσβολή εσωτερικών οργάνων είναι πιο ήπια.

- ¨Διάχυτο¨: σε αυτή τη μορφή προσβάλλεται και το δέρμα του κορμού και η προσβολή εσωτερικών οργάνων είναι πιο βαριά.

Με ποια συμπτώματα εκδηλώνεται το σκληρόδερμα;

Το φάσμα και η βαρύτητα  των εκδηλώσεων  ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και  εξαρτάται από τα όργανα που προσβάλλονται.

Πρώιμες εκδηλώσεις αποτελούν το φαινόμενο Raynaud και η αλλαγή του δέρματος-    αρχικά πάχυνση  και  στη συνέχεια  σκλήρυνση.

Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (λευκό, κυανό, ερυθρό), μετά από έκθεση του ασθενούς σε ψύχος ή στρες. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται στην μικροαγγειοπάθεια, δηλαδή στην πάχυνση, στένωση και απόφραξη του τοιχώματος των μικρών αρτηριδίων.

Επίσης, εμφανίζεται αρχικά πάχυνση/ οίδημα του δέρματος και στη συνέχεια το δέρμα γίνεται σκληρό και τεταμένο.

Μπορεί να εμφανιστούν  δακτυλικά έλκη, λόγω της μικροαγγειοπάθειας και της κακής αιμάτωσης. Τα έλκη αυτά, είναι ουσιαστικά πληγές, οι οποίες αφενός δυσκολεύουν την καθημερινότητα και τη ζωή αυτών των ανθρώπων, αφετέρου  υπάρχει κίνδυνος συχνών λοιμώξεων.

Όταν προσβάλλεται ο πνεύμονας  (κυρίως διάμεση πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση), οι ασθενείς εμφανίζουν δύσπνοια και έχουν  παθολογικές αναπνευστικές δοκιμασίες (σπιρομέτρηση, διάχυση).Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια.

Όταν προσβάλλεται η καρδιά μπορεί να εμφανιστεί περικαρδίτιδα, αρρυθμίες, τα οποία εκδηλώνονται με πόνο, αίσθημα παλμών, δυσφορία  κλπ.

Σε προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα οι ασθενείς εμφανίζουν δυσκαταποσία σε στερεές ή και υγρές τροφές, οπισθοστερινό άλγος ή καύσο, οισοφαγίτιδα,  διαταραχές στην κινητικότητα του εντέρου.

Σε προσβολή των νεφρών εμφανίζεται σοβαρή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια.

Πώς γίνεται η διάγνωση του σκληροδέρματος

Για τη διάγνωση του σκληροδέρματος απαιτείται μια σειρά  εξετάσεων. Το αναλυτικό ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση, αποτελούν βασικά εργαλεία. Στη συνέχεια απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος, με εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένου ειδικών αυτοαντισωμάτων).

Επί υποψίας προσβολής πνευμόνων χρειάζεται  απεικονιστικός έλεγχος με ακτινογραφία,  αξονική θώρακος, πνευμονικές δοκιμασίες.

Επί υποψίας προσβολής του γαστρεντερικού σωλήνα χρειάζεται ενδοσκοπικός έλεγχος, ενώ σε υποψία προσβολής καρδιαγγειακού συστήματος απαιτείται καρδιολογική συνεκτίμηση και υπέρηχος καρδίας. Σε ειδικές περιπτώσεις, πραγματοποιείται και δεξιός καρδιακός καθετηριασμός.

Βασικό εργαλείο παραμένει η τριχοειδοσκόπηση, όπου ουσιαστικά γίνεται «φωτογράφηση» των τριχοειδών του νυχιού για να δούμε εάν υπάρχει μικροαγγειοπάθεια. Η μέθοδος αυτή είναι ανώδυνη.

Η διάγνωση του σκληροδέρματος παραμένει μια σύνθετη διαδικασία, λόγω της προαναφερθείσας συμπτωματολογίας και οπωσδήποτε θα πρέπει να εξατομικεύεται σε κάθε ασθενή και να πραγματοποιείται από εξειδικευμένο Ιατρό, που είναι ο Ρευματολόγος.

Ποια είναι η θεραπεία του  σκληροδέρματος

Η θεραπεία του σκληροδέρματος, είναι συμπτωματική. Δηλαδή, αντιμετωπίζουμε τις εκδηλώσεις της νόσου.  Χρησιμοποιούμε  Κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) σε πολύ χαμηλές δόσεις, συνθετικά  νοσο-τροποποιητικά φάρμακα (cDMARD’s): κυρίως Κυκλοφωσφαμίδη, Μεθοτρεξάτη, Αζαθειοπρίνη, Μυκοφαινολική Μοφετίλη, Βιολογικά νοσο-τροποποιητικά φάρμακα (bDMARD’s): Rituximab.

Για το φαινόμενο  Raynaud, χρησιμοποιούμε αναστολείς διαύλων ασβεστίου.

Για την πνευμονική υπέρταση χορηγούμε αναστολείς ενδοθηλίνης, για τα δακτυλικά έλκη –Bosentan, για την προσβολή νεφρών α-ΜΕΑ, για την προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα προκινητικά και γαστροπροστασία.

Η θεραπεία λοιπόν, εφόσον είναι συμπτωματική εξατομικεύεται αναλόγως των κλινικών εκδηλώσεων. Καθώς πρόκειται για μία σοβαρή και χρόνια νόσο, τονίζεται η αναγκαιότητα τακτικής Ιατρικής παρακολούθησης, από ειδικό Ιατρό, που είναι ο Ρευματολόγος

Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της νόσου.