Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο αναμένουμε 1.000 νέους ασθενείςμε συγγενή καρδιοπάθεια.
Αυτό ήταν το βασικό συμπέρασμα δορυφορικού εκπαιδευτικού συμποσίου για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, που πραγματοποιήθηκε στο πλαίσιο του Πανελλήνιου Καρδιολογικού Συνεδρίου.

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια σπάνια και μέχρι χθες αθεράπευτη νόσος, η οποία εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε περιορισμό της ροής του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία.

Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.

Με πιο απλά λόγια, η πνευμονική υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες. Θα πρέπει να γνωρίζουμε,τόνισαν οι ομιλητές, ότι οι πιέσεις στους πνεύμονες είναι γενικά το ένα τέταρτο των πιέσεων που έχουμε στο σώμα. Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες για διάφορους λόγους- και μέσα σε αυτούς είναι και οι συγγενείς καρδιοπάθειες τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς έχουν να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό.

Έτσι οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα με πιο συχνό την πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα.

Στην πραγματικότητα, η δύσπνοια που επιτείνεται και επιμένει, είναι ένα από τα βασικά συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης. Υπολογίζεται ότι το 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση.

Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι: Zάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.

Η νόσος χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων.

Όσον αφορά στη θεραπεία, σήμερα κυκλοφορεί και στην Ελλάδα, μία νέα φαρμακευτική ουσία για την αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες και όχι μόνο. Η ουσία bosentan αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.

Σύμφωνα με τη μελέτη EARLY (Endothelin Antagonist tRial in miLdlY symptomatic PAH patients), η χορήγηση bosentan σε ασθενείς με ήπια συμπτώματα ΠΑΥ λειτουργικού σταδίου II καθυστέρησε κατά 77% την κλινική επιδείνωση της νόσου και την εξέλιξή της σε λειτουργικό στάδιο ΙΙΙ ή ΙV.

Παράλληλα, παρατηρήθηκε σημαντική μείωση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων των ασθενών και βελτίωση της ικανότητάς τους για σωματική άσκηση.

Επιπλέον, τα αποτελέσματα των κλινικών μελετών 351, BREATHE-1 και BREATHE-5 αποδεικνύουν ότι η χρήση bosentan έχει ως αποτέλεσμα τη βελτίωση των ασθενών από το λειτουργικό στάδιο ΙΙΙ στο λειτουργικό στάδιο ΙΙ.

Επίσης, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan έχει αποδεδειγμένα αποτελέσματα και σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες, καθώς σύμφωνα με την κλινική μελέτη BREATHE-5 βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της.

Τα νέα δεδομένα αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η ΠΑΥ σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.

Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς 1 στα 100 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου το 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσειπνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.

Παράλληλα οι ομιλητές τόνισαν ότι η εξέλιξη της νόσου είναι άμεση, ακόμη και σε ήπια περιστατικά ασθενών, με αποτέλεσμα χωρίς την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή να οδηγούμαστε στο θάνατο του ασθενούς σε 2,8 έτη, κατά μέσον όρο, από τη διάγνωση.

Στις περιπτώσεις εκείνες που η διάγνωση της νόσου γίνει σε κάποιο από τα αρχικά στάδια, η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορεί να επαναφέρει τον ασθενή σε κανονικά επίπεδα.

Ειδήσεις υγείας σήμερα
Περιεμμηνόπαυση: Ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γυναικολόγο σας
ECDC: Σημαντική αύξηση κρουσμάτων συγκυτιακού ιού - Ποιους απειλεί ο RSV
Διοικητές νοσοκομείων: Παράδοξα και αντιφάσεις ενός διαγωνισμού