Αγγλικός όρος

aplastic anemia

Ορισμός

Αναιμία που οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω κάποιας διαταραχής στη λειτουργία του μυελού των οστών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ: Οι ιδιοπαθείς περιπτώσεις κυμαίνονται ανάμεσα στο 40-70% και είναι πιο συχνές στους εφήβους και στους νεαρούς ενήλικες. Η έκθεση σε χημικούς και αντινεοπλασματικούς παράγοντες καθώς και σε ιονίζουσα ακτινοβολία μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Διήθηση του μυελού των οστών από κύτταρα τα οποία φυσιολογικά δε βρίσκονται στο μυελό είναι δυνατόν να δημιουργήσει προβλήματα στην φυσιολογική αιμοποίηση. Τέτοια παραδείγματα είναι ο μεταστατικός καρκίνος, η κεγχροειδής φυματίωση. Επίσης έχει περιγραφεί μια συγγενής μορφή.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Οι περισσότεροι ασθενείς αντιμετωπίζονται με επιτυχία μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών ή χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.

ΠΕΡΙΘΑΛΨΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ: Ο ασθενής και η οικογένειά του ενημερώνονται σχετικά με την αιτία και την αντιμετώπιση της νόσου. Επίσης ενημερώνονται σχετικά με τα μέτρα πρόληψης απέναντι στις λοιμώξεις και δίνεται ιδιαίτερη έμφαση στη σημασία της επαρκούς ανάπαυσης. Στην οξεία φάση, εκτελείται η ενδεικνυόμενη θεραπεία, εξηγούνται στον ασθενή οι παρενέργειες των φαρμάκων και της μετάγγισης και εξασφαλίζεται ένα ήρεμο περιβάλλον. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων του ασθενούς είναι χαμηλός (μικρότερος από 20000/cu mm), ακολουθούνται τα ακόλουθα βήματα για την αποφυγή της αιμορραγίας: αποφυγή ενέσεων, σύσταση χρήσης ηλεκτρικής ξυριστικής μηχανής, χορήγηση υγρού οξυγόνου για την αποφυγή ξηρότητας των βλεννογόνων και μέριμνα για την τακτική κένωση του εντέρου με τη λήψη ουσιών που συμβάλλουν στην χαλαρότητα των κοπράνων αλλά και με διαιτητικά μέτρα. Θα πρέπει να εφαρμόζεται έντονη πίεση στα σημεία των παρακεντήσεων μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία. Θα πρέπει η τυχόν αιμορραγία να ανιχνεύεται όσο το δυνατόν νωρίτερα, ελέγχοντας τακτικά τα ούρα και τα κόπρανα για ίχνη αίματος και το δέρμα για τυχόν πετέχιες και εκχυμώσεις. Λαμβάνονται γενικά προληπτικά μέτρα, το πλύσιμο των χεριών γίνεται με προσοχή (ακόμα και προληπτική απομόνωση του ασθενούς μπορεί να χρειαστεί), παρέχεται δίαιτα πλούσια σε βιταμίνες και πρωτεΐνες, γίνεται σχολαστική περιποίηση του στόματος και του πρωκτού. Ο ασθενής ελέγχεται για τυχόν εκδήλωση απειλητικής για τη ζωή του αιμορραγίας, λοίμωξης, παρενεργειών από τα φάρμακα ή αντιδράσεων λόγω της μετάγγισης. Πραγματοποιούνται τακτικές καλλιέργειες φαρυγγικού επιχρίσματος, ούρων και αίματος.