Η έξοδος αίματος από τα αγγεία του σώματος για οποιαδήποτε αιτία (τραύμα, κόψιμο, χειρουργική επέμβαση, εξαγωγή δοντιού αλλά και η μηνιαία απώλεια αίματος που παρατηρείται με την ΄περίοδο΄ των γυναικών) καλείται αιμορραγία (από το αίμα και τη ρήξη των αγγείων).
Πώς εκδηλώνεται στην κλινική πράξη μια αιμορραγία; Ή πώς εμφανίζεται ένας άρρωστος με αιμορραγικό πρόβλημα; Μήπως είναι σπάνιο φαινόμενο και συνεπώς δεν απαιτείται τόση ‘σπουδή’; Η κλινική εμπειρία βεβαιώνει το αντίθετο.
Έτσι, πολύ συχνά, προσέρχονται στα εξωτερικά ιατρεία των Νοσοκομείων άρρωστοι με ρινορραγίες, με πορφυρικό εξάνθημα, με δερματικές εκχυμώσεις (που μαρτυρούν υποδόριες αιμορραγίες), με οξύ αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, γαστρορραγίες, αιματουρίες, μηνο–μητρορραγίες και ουλορραγίες, αλλά επίσης και με ιδιαίτερα διογκωμένη, θερμή, εξέρυθρη και επώδυνη άρθρωση (δηλαδή με εικόνα μονοαρθρίτιδας, η οποία προσομοιάζει με τον αίμαρθρο- δηλαδή αιμορραγία μέσα στην άρθρωση).
Όλα αυτά είναι καθημερινά συμπτώματα και συναντώνται σε όλη την παθολογία από τους γιατρούς της μαχόμενης ιατρικής. Είναι πολύ συχνή εκδήλωση, π.χ., η ρινορραγία στη μη ρυθμισμένη υπέρταση, ή οι μονοαρθρίτιδες και οι εκχυμώσεις στη διαδρομή του Διάχυτου Ερυθηματώδη Λύκου (ΔΕΛ).
Το ίδιο ισχύει και για την αιμορραγία ως σύμπτωμα των νοσημάτων του γαστρεντερικού σωλήνα, την κλασική ουλορραγία της 'ουλίτιδας', ή της οξείας λευχαιμίας, το πορφυρικό εξάνθημα της ιογενούς θρομβοπενικής πορφύρας, ή το ανάλογο εξάνθημα, το απότοκο χημειοθεραπείας όλων των μορφών καρκίνου και κακοήθων νοσημάτων του αίματος, ή και της κεραυνοβόλου μηνιγγίτιδας.
Εικόνα 1: Πορφυρικό εξάνθημα που φαίνεται πολύ χαρακτηριστικά και στη γλώσσα. |
Εικόνα 2: Πετέχειες Από θρομβοπενία στο κάτω μέρος |
Εξάλλου, σε νοσηλευόμενους ασθενείς από βαριά σταφυλοκοκκική πνευμονία, διάφορα είδη shock, ή ακόμη μετά από δήγμα οχιάς, είναι βαρύ προγνωστικό σημείο η εμφάνιση εκτεταμένων δερματικών εκχυμώσεων.
Συχνή είναι ακόμη η γαστρορραγία στη διαδρομή των τελικών σταδίων της ΧΝΑ, οι μητρορραγίες ή οι αιματουρίες (επίμονες ή όχι) στην καθημερινή κλινική πράξη της γυναικολογίας ή της ουρολογίας, ή, τέλος, όλες οι συχνές αιμορραγικές επιπλοκές που συναντούν οι χειρουργοί στη διάρκεια ή αμέσως μετά από επεμβάσεις όλων των ειδών, με ενδεικτική αναφορά στις αιμορραγίες του προστάτη, των αμυγδαλών, των γυναικείων οργάνων, ή και στις σπανιότερες αιμορραγικές επιπλοκές και αυτού του φυσιολογικού τοκετού.
Εικόνα 3: Εκχυμώσεις σε διαταραχή της πήξης |
Εικόνα 4: Επίσης μια συρρέουσα εκχύμωση από διαταραχή των αιμοπεταλίων |
Μέσα από αυτή την ποικιλία συμπτωμάτων και κλινικών ευρημάτων μπορεί ο γιατρός να βρει μιαν άκρη; Μπορεί να έχει μια οδηγό παράσταση και να διακρίνει το αίτιο από το αποτέλεσμα; Μπορεί με απλές ερωτήσεις να αποσπάσει πληροφορίες που θα τον προσανατολίσουν άμεσα στο κυρίαρχο ή όχι της αιμορραγικής εκδήλωσης;
Η απάντηση είναι θετική. Υπάρχει μια καθοριστική λογική: ο άρρωστος που παρουσιάζει μιαν αιμορραγική εκδήλωση, απότοκο κληρονομικής διαταραχής του μηχανισμού της αιμόστασής του, πρέπει να διακριθεί αμέσως από αυτόν που την εμφάνισε στη διαδρομή μιας άλλης υποκείμενης ασθένειας.
Σ’ αυτή τη διάκριση βοηθά η αναζήτηση και άλλων επανειλημμένων ποικίλων αιμορραγικών εκδηλώσεων στο αναμνηστικό του αρρώστου. Δηλαδή η εμφάνιση πολλές φορές αιμορραγικών εκδηλώσεων κατά το παρελθόν (που ενίοτε αρχίζουν από την παιδική ηλικία) χαρακτηρίζει τις κληρονομικής αρχής αιμορραγικές εκδηλώσεις.
Εικόνα 5: Χρόνιοι αίμαρθροι και στα δυο γόνατα αιμορροφιλικού |
Εικόνα 6:Αιμάτωμα οσχέου επίσης σε αιμορροφιλικό |
Ακόμη, στους ασθενείς αυτούς, υπάρχουν συνήθως ‘αποτυπώματα’ της διέλευσης, π.χ., επανειλημμένων αιμάρθρων με τη χαρακτηριστική κατάργηση της κινητικότητας και της συνολικής λειτουργίας της άρθρωσης (αγκύλωση).
Η εικόνα συμπληρώνεται με την αναζήτηση πληροφοριών για ανάλογες εκδηλώσεις στο οικογενειακό του περιβάλλον. Σημειώνεται ότι οι ασθενείς, που παρουσιάζουν τις αιμορραγικές εκδηλώσεις στη διαδρομή άλλων νοσημάτων, τις παρουσιάζουν α) συνήθως για πρώτη φορά και φυσικά β) έχουν ελεύθερο κληρονομικό αναμνηστικό.
Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις συνεπώς, θεωρητικά μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες και η αφορμή για την εμφάνισή τους προκλητή ή αυτόματη.
Κληρονομικές αιμορραγικές εκδηλώσεις
Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις έχουν δύο χαρακτηριστικά:
- είναι επαναλαμβανόμενες από την παιδική ηλικία και
- συνυπάρχει επιβάρυνση στο οικογενειακό αναμνηστικό. Η προτίμηση προς τα άρρενα μέλη της οικογενείας αξιολογείται ιδιαίτερα στις περιπτώσεις των αιμορροφιλικών συνδρόμων (από έλλειψη των παραγόντων VIII, ΙΧ) ενώ η ασθένεια Willebrand εκδηλώνεται και στα δυο φύλα. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις είναι ή απότοκες τραυματισμού (εξαγωγής δοντιών, άλλων χειρουργικών επεμβάσεων), δηλαδή προκλητές, ή εμφανίζονται χωρίς πραγματικά έκδηλη αιτία, δηλαδή αυτόματες.
Εντόπιση των κληρονομικών αιμορραγικών εκδηλώσεων
Η εντόπιση των εκδηλώσεων αυτών είναι χαρακτηριστική και συχνά διαγνωστική. Οι ασθενείς, π.χ., με αιμορροφιλία Α ή Β, αιμορραγούν τις περισσότερες φορές στις αρθρώσεις (στο 70% των επεισοδίων τους), αρκετά συχνά εκδηλώνουν επιφανειακά ή ‘εν τω βάθει’ μεσομύϊα αιματώματα (στο 15-20%) και πολύ σπάνια (μόνο στο 3%), παρουσιάζουν αιμορραγίες από βλεννογόνους, όπως η ρινορραγία, η αιματουρία, η γαστρορραγία κλπ.
Αντίθετα, οι ασθενείς με νόσο Willebrand αιμορραγούν κυρίως από τους βλεννογόνους (ρινορραγίες, ουλορραγίες, αιματουρίες, γαστρορραγίες) στο 65-70% των επεισοδίων τους, ή εμφανίζουν εκχυμώσεις (στο 20-25%), ενώ μόνο το 5-10% των αιμορραγικών εκδηλώσεων είναι αιματώματα ή αίμαρθροι.
Από τα μεσομύϊα αιματώματα γίνεται ιδιαίτερη αναφορά στο αιμάτωμα του ψοΐτη.
Η θέση του αιματώματος και το κλινικό σύνδρομο που προκαλεί, οδηγούν σε σύγχυση με την οξεία σκωληκοειδίτιδα, τον μηχανικό ειλεό και γενικά με την οξεία κοιλία. Αιμορραγικά επεισόδια συμβαίνουν, αρκετά σπάνια, και στον εγκέφαλο με τη μορφή της εσωτερικής εγκεφαλικής ή και υπαραχνοειδούς αιμορραγίας.
Εδώ θα πρέπει να τονίσω ότι οι αίμαρθροι δεν σχηματίζονται αμέσως, συχνά μπορεί να περάσουν και ώρες μέχρι να εμφανιστεί το πρώτο σύμπτωμα- ο πόνος- και να ακολουθήσει το πρήξιμο, η τοπική άνοδος της θερμοκρασίας και η ερυθρότητα της συγκεκριμένης άρθρωσης.
Αυτό ερμηνεύεται με το ότι στους αιμορροφιλικούς δεν υπάρχει βλάβη στην αρχική λειτουργία της αιμόστασης (όπου συμμετέχουν κυρίως τα αιμοπετάλια) αλλά η βλάβη εντοπίζεται στην πήξη. Με άλλα λόγια μια απλή δοκιμασία –που λέγεται χρόνος ροής και που ελέγχει in vivo τη λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι εντελώς φυσιολογική και στους αιμορροφιλικούς- συνεπώς το απλό στραβοπάτημα π.χ. που επισυμβαίνει σε όλους μας δεν οδηγεί σε αίμαρθρο- αφού η αρχική μας αιμόσταση είναι φυσιολογική – το ίδιο συμβαίνει και στους αιμορροφιλικούς.
Έτσι ο αιμορροφιλικός συνεχίζει τη δραστηριότητά του και σχεδόν ξεχνά ότι στραβοπάτησε! Αργότερα όμως και πολύ συχνά στον ύπνο του ξυπνά με αφόρητους πόνους γιατί η συγκεκριμένη άρθρωση πρήστηκε. Φυσιολογικά μετά από την πρώτη επίσχεση της αιμορραγίας με την καθοριστική συμμετοχή των αιμοπεταλίων και ύστερα από άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα σχηματίζεται ο μόνιμος θρόμβος και έτσι δεν έχουμε αιμορραγία μέσα στις αρθρώσεις που να δημιουργήσει πρόβλημα.
Στους αιμορροφιλικούς, όμως, αργεί πολύ να σχηματιστεί ο μόνιμος θρόμβος (φταίει η διαταραχή της πήξης) και αν σχηματιστεί, αυτός είναι κακής ποιότητας και σχεδόν πάντα ξεφεύγει σιγά –σιγά αίμα προς την κοιλότητα της άρθρωσης, έτσι όταν αυτή γεμίσει πολύ αρχίζουν τα έντονα ενοχλήματα που οδηγούν τον άρρωστο στο να ξυπνά και να πονά πολύ.
Πρώτη αιμορραγική εκδήλωση
Ιδιαίτερο ενδιαφέρον αποκτά η πρώτη εκδήλωση της ασθένειας, αφού η γνώση της εντόπισης και η αναζήτησή της πολλές φορές διευκολύνει τη διάγνωση. Έτσι, στις πρώτες μέρες της ζωής τους, οι ασθενείς μπορούν να αιμορραγήσουν με την απόπτωση του κολοβώματος του ομφάλιου λώρου ή με την περιτομή.
Αργότερα, μετά τον 5-6 μήνα, οι αιμορραγικές εκδηλώσεις σχετίζονται με τραυματισμό της γλώσσας ή του χαλινού του άνω χείλους από τα νεοεμφανιζόμενα δόντια και, μόλις μετά τον ένατο μήνα, εμφανίζονται οι πρώτοι αίμαρθροι με την έναρξη της βάδισης.
Από τη στιγμή που το βρέφος θ’ αρχίσει να βαδίζει, τα αιμορραγικά επεισόδια πληθαίνουν και εμφανίζονται εκδηλώσεις από προκλητές αιμορραγίες, όπως είναι οι αίμαρθροι, τα αιματώματα, οι μώλωπες και οι εκχυμώσεις σε διάφορα σημεία του κορμού.
Στην πρώτη παιδική ηλικία οι άνθρωποι αιμορραγούν, εκτός των άλλων, με την απόπτωση των νεογιλών δοντιών.
Στην ίδια ηλικία είναι συχνά τα αιματώματα και οι ρινορραγίες. Κατά στην εφηβική ηλικία, κυρίως για τα κορίτσια με νόσο Willebrand, εμφανίζονται αιμορραγίες που σχετίζονται με την έναρξη της έμμηνης ρύσης, αλλά και με την παράτασή της (περίοδος που κρατά πάνω από 6-7 μέρες πρέπει να ελέγχεται).
Καμία από αυτές τις δύο ομάδες νοσημάτων δεν εμφανίζει πορφυρικό εξάνθημα. Αντίθετα, το πορφυρικό εξάνθημα, διάχυτο στα άκρα και τον κορμό, χαρακτηρίζει, όπως αναφέρθηκε, τα θρομβοπενικά, κυρίως τα επίκτητα, σύνδρομα (με χαρακτηριστική ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων,
Εργαστηριακή διερεύνηση
Η κλινική εικόνα των αιμορραγικών ασθενών προσδιορίζει και την κατεύθυνση της εργαστηριακής διερεύνησης των. Γενικά, αυτή ακολουθεί δυο επίπεδα:
- της συνολικής εκτίμησης και
- της επιβεβαιωτικής πρακτικής. Στο αρχικό επίπεδο, πραγματοποιούνται σφαιρικές δοκιμασίες, όπως είναι η αρίθμηση των αιμοπεταλίων, ο χρόνος ροής, ο χρόνος προθρομβίνης, ο χρόνος κεφαλίνης καολίνης, ο χρόνος θρομβίνης και ο χρόνος ρεπτιλάσης.
Στο επόμενο επίπεδο, πραγματοποιούνται εξετάσεις αναλυτικής μεθοδολογίας, με τον τρόπο αυτό ελέγχεται η ορθότητα της άποψης που σχηματίστηκε από το ιστορικό του αιμορραγικού ασθενή και επιβεβαιώνονται τα ευρήματα του αρχικού επιπέδου.
Τέτοιες εξετάσεις είναι η μελέτη της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (με την προσκόλληση και τη συσσώρευση) και οι ποσοτικοί προσδιορισμοί των παραγόντων της αιμόστασης.
Η διάγνωση του κληρονομικού χαρακτήρα ολοκληρώνεται με επιβεβαίωση της διαταραχής σε κάποιο ακόμη μέλος της οικογένειας (εκτός των περιπτώσεων σποραδικής εμφάνισης). Η γνώση του τρόπου της κληρονομικής μετάδοσης των νοσημάτων (π.χ., φυλοσύνδετα υπολειπόμενος για τις αιμορροφιλίες Α και Β και σωματικός, κυρίαρχος, ή και υπολειπόμενος για τη νόσο Willebrand) καθορίζει τη σωστή χρήση του ιστορικού σχετικά με την προσέγγιση του αιμορραγικού αρρώστου, ενώ μπορεί να κατευθύνει και στη σωστή διάγνωση.
Επίκτητες αιμορραγικές εκδηλώσεις
Σ’ αυτές, αντίθετα με ότι συμβαίνει στις κληρονομικές, η αιμορραγία χαρακτηρίζεται από το ότι
- συνήθως εμφανίζεται για πρώτη φορά και
- βεβαίως, απουσιάζει η οικογενειακή επιβάρυνση.
Η κλινική προσέγγιση του αρρώστου με επίκτητο αιμορραγικό σύνδρομο (π.χ., θρομβοπενικό) σχετίζεται με το πλήρες ιστορικό (πληροφορίες για την έναρξη, την πορεία, τη βαρύτητα, την καταγραφή των φαρμάκων, που η λήψη τους ενοχοποιείται, το αναμνηστικό ιστορικό αιμορραγικών εκδηλώσεων, ή άλλης ασθένειας) και την πλήρη κλινική εξέταση (έλεγχος για λεμφαδένες, σπλήνα και ήπαρ).
Εικόνα 7: Εκτεταμένο αιμάτωμα δεξιού μαστού εξαιτίας διαταραχής της πήξης σε μυέλωμα |
Εικόνα 8:Συνολική εκχύμωση σε άσθενή που τον δάγκασε οχιά (βαριά ενδαγγειακή πήξη) |
Η εργαστηριακή διερεύνηση, επίσης, καθορίζεται από την κλινική εικόνα. Το πορφυρικό εξάνθημα, π.χ., είναι η κύρια αιμορραγική δερματική εκδήλωση της ελάττωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων, ενώ η εκτεταμένη διάχυτη και συρρέουσα εκχύμωση χαρακτηρίζει τη συστηματική βλάβη της αιμόστασης όπως συμβαίνει στη βαριά ενδαγγειακή πήξη.
Υπογραμμίζεται ότι οι αιμορραγικές εκδηλώσεις από τους βλεννογόνους (όπως ρινορραγία, ουλορραγία, γαστρορραγία, μηνομητρορραγία, αιματουρία) θεωρούνται κυρίως απότοκες ποσοτικών και ποιοτικών διαταραχών των αιμοπεταλίων, συναντώνται όμως και σε διαταραχές της υπόλοιπης αιμόστασης.
Πως αντιμετωπίζονται οι αιμορραγίες
Αφού κάναμε τη διάκριση των αιμορραγιών σε κληρονομικές και επίκτητες, αυτονόητο είναι ότι αντίστοιχη θα είναι και η αντιμετώπισή τους. Και αυτό γιατί όσο πιο άμεση είναι η αντιμετώπιση μιας κληρονομικής αιμορραγίας, τόσο μικρότερες είναι και οι επιπτώσεις της.
Σήμερα οι περισσότεροι ασθενείς με κληρονομική αιμορραγική διάθεση έχουν μάθει και αντιμετωπίζουν σχεδόν μόνοι τους την αιμορραγική εκδήλωση, αφού τις περισσότερες φορές έχουν μαζί τους και τα αντίστοιχα σκευάσματα που σταματούν την αιμορραγία (π.χ.
το 85-90% των αιμορροφιλικών ασθενών μπορεί να έχει μαζί του ένα spray για ρινικές εμφυσήσεις που δρα άμεσα και αποτελεσματικά- οι βαρύτερα πάσχοντες έχουν συνήθως στο αυτοκίνητό τους παράγοντες της πήξης που εύκολα μπορούν να χορηγήσουν μόνοι τους- έχουν εκπαιδευτεί για τις ανάγκες αυτές).
Άλλο πρακτικό μέτρο είναι η τοποθέτηση πάγου στην περιοχή (το κρύο ενεργοποιεί την πήξη) και τέλος κάτι που μπορεί να εφαρμόσουν και οι ασθενείς με επίκτητη αιτία αιμορραγίας σε περιπτώσεις ρινορραγιών είναι πως πρέπει να πιέσουν με τα δυο δάκτυλα στη ρίζα της μύτης τους προκειμένου να σταματήσουν την κυκλοφορία του αίματος από τις ρινικές αρτηρίες, μέχρι να μεταβούν στο γιατρό τους.
Για τις αιμορραγίες μετά από εξαγωγή δοντιού χρειάζεται πολύ καλό ξέπλυμα με κρύο νερό, του στόματος και της περιοχής που έγινε η εξαγωγή, η απόσπαση του κακού θρόμβου και η τοποθέτηση αιμοστατικής γάζας (surgical) ή και απλής γάζας με πίεση που να κρατήσει 15-30 λεπτά.
Η επόμενη πράξη είναι η μετάβαση στον ειδικό γιατρό. Το ίδιο ισχύει και για τις περιπτώσεις επίκτητης αιμορραγίας. Απλά τότε πρέπει να γίνει διάγνωση - γιατί υπάρχει η αιμορραγία, τι κρύβεται από κάτω. Αυτό μόνο ο γιατρός μπορεί να το κάνει.
Τονίζεται ότι οι παρατάσεις της αιμορραγίας στη διάρκεια της περιόδου συχνά αποτελούν και την αφορμή ώστε να διαγνωστεί μια αιμορραγική διάθεση, όπως επίσης η ουλορραγία συχνά αποτελεί και την πρώτη εκδήλωση κληρονομικής ή επίκτητης αιμορραγικής διάθεσης.
Εικόνα 9: Εκχυμώσεις σε βαριά ενδαγγειακή πήξη ύστερα από ανεμοβλογιά.
Ειδήσεις υγείας σήμερα
Η υγρή βιοψία διευκολύνει τον έλεγχο του μελανώματος
Καμπάνια της Amgen για την LDL χοληστερόλη
Η Novartis στοχεύει στην αύξηση των πωλήσεων κατά 5% ετησίως έως το 2029